Болезнь бадда киари — Все о печени

Почему возникает синдром Бадда Киари?

Болезнь Бадда-Киари — первичный облитерирующий эндофлебит печеночных вен с тромбозом и последующей их окклюзией, а также аномалии развития печеночных вен, ведущие к нарушениям оттока крови из печени. Синдром Бадда-Киари — вторичное нарушение оттока крови из печени при ряде патологических состояний, не связанных с изменениями сосудов печени.

Что провоцирует Болезнь и синдром Бадда-Киари

Эндофлебит печеночных вен чаще развивается при врожденных аномалиях сосудов печени, его формированию способствуют травмы, нарушения свертывающей системы крови, беременность, роды, оперативные вмешательства, васкулиты, длительный прием гормональных контрацептивов.

Синдром Бадда-Киари наблюдается при перитоните, опухолях брюшной полости, перикардите, тромбозах и пороках развития нижней полой вены, циррозе и очаговых поражениях печени, мигрирующем висцеральном тромбофлебите, полицитемии.

Распространенность. Идиопатический эндофлебит с тромбозом составляет 13-61 % всех случаев тромбоза. Частота обнаружения при аутопсии составляет 0,06 %.

Патогенез (что происходит?) во время Болезни и синдрома Бадда-Киари

При обоих вариантах заболевания ведущими являютс симптомы портальной гипертензии и поражения печени.

Симптомы Болезни и синдрома Бадда-Киари

Особенности клинических проявлений. По характеру развития заболевания выделяют острую, подострую и хроническую формы.

  • Острая форма болезни начинается внезапно с появления интенсивной боли в эпигастрии и правом подреберье, рвоты, увеличения печени. При вовлечении в процесс нижней полой вены наблюдают отеки нижних конечностей, расширение подкожных вен передней брюшной стенки, грудной клетки. Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развивается асцит, часто имеющий геморрагический характер. Иногда асцит может сочетаться с гидротораксом, не поддается лечению диуретиками.
  • При хронической форме (80-85 %) эндофлебит длительное время протекает бессимптомно или проявляется только гепатомегалией. В дальнейшем отмечаются боль в правом подреберье, рвота. В развернутой стадии печень заметно увеличивается в размерах, становится плотной, возможно формирование цирроза печени, в ряде случаев появляются спленомегалия, расширенные вены на передней брюшной стенке и груди. В терминальной стадии выявляются резко выраженные симптомы портальной гипертензии. В ряде случаев развивается синдром нижней полой вены. Исходом болезни является тяжелая печеночная недостаточность, тромбоз мезентери-альных сосудов.

Причины возникновения

Синдром Бадда — Киари может быть первичным и вторичным. Первичное проявление болезни может быть связано со стенозом или заращением глубоких вен врожденного характера. Также причиной бывает варикозное расширение вен, цирроз, асцит.

Причины синдрома Бадда-Киари разнообразны.

Статистика указывает на следующие цифры:

  • Гематологические нарушения приводят к развитию заболевания в 18% случаев;

  • Злокачественные новообразования способствуют венозному застою в печени в 9% случаев;

  • Невыясненной остается этиология развития синдрома в 30% случаев (идиопатическая болезнь).

Основной причиной патологии принято считать врожденные нарушения развития сосудов печени и ее структурных единиц, а также окклюзию и облитерацию вен печени.

В остальных случаях спровоцировать развитие патологии способны следующие факторы:

  • Травмы брюшины и живота, а также оперативные вмешательства, приводящие к стенозу печеночных вен.

  • Болезни печени, особенно опасен в этом плане цирроз.

  • Перитонит.

  • Перикардит.

  • Злокачественные новообразования.

  • Нарушения гемодинамики.

  • Тромбоз вен.

  • Прием некоторых лекарственных препаратов.

  • Инфекции, среди которых: сифилис, амебиаз, туберкулез и пр.

  • Беременность и процесс рождения ребенка.

Механизм развития (патогенез) синдрома Бадда-Киари - тромбоза ...

Большинство пациентов с синдромом Бадда-Киари имеют тромботический диатез, хотя приблизительно у одной трети пациентов, этот синдром является идиопатическим. Причины развития синдрома Бадда-Киари включают:

  • Гематологические заболевания
  • Унаследованный тромботический диатез
  • Беременность
  • Хронические инфекции
  • Хронические воспалительные заболевания
  • Опухоли
  • Венозной стеноз печени
  • Гипоплазия печеночных вен
  • Послеоперационная непроходимость
  • Посттравматические обструкции

Гематология

  • Полицитемия вера
  • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
  • Миелопролиферативные расстройства
  • Антифосфолипидный синдром
  • Тромбоцитоз

Унаследованный тромботический диатез

  • Дефицит протеина С, S
  • Дефицит антитромбина III
  • Дефицит фактора V Лейдена

Хронические инфекции

  • Эхинококкоковые кисты
  • Аспергиллез
  • Амебный абсцесс
  • Сифилис
  • Туберкулез

Хронические воспалительные заболевания

Синдром Бадда-Киари — это частичная или полная обструкция печеночных вен. Локализация патологии весьма обширна — иногда образование тромбов может касаться всей венозной системы печени, центральных или крупных вен, вплоть до места впадения верхней полой вены в правое предсердие.

Вместе с тем обструкция может наблюдаться в отдельных ветвях печеночных вен с поражением только отдельных участков печени.

Это редкое заболевание, являющееся причиной 5% всех случаев портальной гипертензии. Частота значительно колеблется в разных странах и регионах в зависимости от этиологии.

Наибольшая заболеваемость отмечается в 3-4-м десятилетиях жизни. Тот факт, что женщины заболевают в 2 раза чаще мужчин, позволяет говорить о влиянии повышенного содержания эстрогенов в крови на формирование синдрома.

Этиология синдрома Бадда-Киари характеризуется большим разнообразием патологических состояний, которые приводят к вторичному нарушению оттока крови из печени. Патогенез ряда случаев синдрома Бадда-Киари может быть объяснен открытием новых генетических дефектов, вызывающих гиперкоагуляцию. Это дефицит протеина С, S, антитромбина III и прочие.

Обструкция венозными мембранными перепонками, особенно расположенными близко к впадению срединной и левой печеночной вен в нижнюю полую вену, также рассматривается как этиологический фактор.

Лечение синдрома Бадда-Киари во время беременности

Лечение синдрома Бадда-Киари в период беременности представляет сложную клиническую проблему. Весомая доля редко встречающихся случаев синдрома все же припадает на беременных женщин, при наличии предрасполагающих факторов.

Если профилактика заболевания не удалась и патологию таки выявляют у беременной женщины, стратегия лечения определяется индивидуально, однако в основном она подчиняется общим принципам диагностики и лечения.

Симптомы и признаки с синдромом Бадда Киари

Острая обструкция (около 20% случаев) сопровождается слабостью, болью в правом меркнем квадранте живота, тошнотой, рвотой, умеренно выраженной желтухой, болезненной гепатомегалией и асцитом.

Часто это происходит во время беременности. Фульминантная печеночная недостаточность с энцефалопатией развивается редко.

Сывороточные аминотрансферазы обычно достигают высоких значений.

Хроническая обструкция (развивается в течение недель или месяцев) может протекать бессимптомно, до тех пор пока не приобретет клинически значимую степень, или сопровождаться слабостью, абдоминальной болью и гепатомегалией.

Отек нижней части тела и асцит могут развиться вследствие венозной обструкции даже в отсутствие цирроза. Формирование цирроза может привести к варикозным кровотечениям, массивному асциту, спленомегалии, гепатопульмональному синдрому или их комбинации.

Полная обструкция нижней полой вены приводит к отеку брюшной стенки, видимому расширению вен в этой зоне с их направлением от пупка к реберному краю.

Печень при пальпации гладкая и болезненная.

Симптоматика

Клинические проявления при синдроме Бадда — Киари могут немного разниться в зависимости от того, какая имеется форма патологии. При развитии острого типа заболевания у человека увеличивается печень, наблюдается болевой синдром в нижней части грудины, тошнота, рвота, общая слабость, быстрая утомляемость.

Кроме того, желтеют кожные покровы, набухают вены, расположенные на груди и брюшине, отекают нижние конечности, скапливается жидкость в плевральном и брюшном отделе.

Чтобы поставить диагноз «синдром Бадда Киари» врач должен увидеть непроходимость 2-х и более вен. Только в этом случае симптомы болезни становятся заметными.

Печень начинает увеличиваться до такой степени, что происходит растяжение печёночной капсулы. Этот симптом синдрома очень болезненный.

Увеличение в особенности затрагивает хвостатую долю печени.

В зависимости от уровня застоя крови в печёночной вене, могут нарушаться и функции печени. Следствием этого становится гипоксия или кислородное голодание.

Со временем это приводит к некрозу печени. Когда синдром Бадда Киари начинает протекать в хронической стадии, значительно разрастается внеклеточный матрикс.

Такой симптом болезни ведёт к частичному разрушению печени.

Синдром Бадда Киари развивается на фоне проблем со свёртываемостью крови. При этом появляются такие признаки:

  • асцит;
  • желтуха;
  • увеличение селезёнки;
  • увеличение печени.

У болезни Бадда Киари есть несколько клинических форм:

  1. Подострая и острая форма характеризуется асцитом, моментальным нарастанием болезненных ощущений в животе, увеличением печени, вздутием живота, желтухой и появлением почечной недостаточности;
  2. Чаще всего встречается синдром в хронической форме. При этом желтуха может отсутствовать, а вот асцит только прогрессирует. Больше 50% пациентов, у которых есть эта болезнь, страдает от почечной недостаточности;
  3. Реже всего встречается молниеносная форма синдрома Бадда Киари. При ней все клинические симптомы болезни очень быстро нарастают.

Пострадать от обструкции при данном синдроме способны сосуды разного калибра. Симптомы синдрома Бадда-Киари, в вернее, степень их выраженности, напрямую зависит от того, какое количестве вен, питающих печень, оказываются поврежденными.

Скрытая клиническая картина наблюдается при нарушении функционирования одной вены. При этом больной не ощущает каких-либо нарушений самочувствия, не замечает патологических проявлений болезни.

Однако, если в процесс вовлекаются две и более вены, то организм начинает реагировать на нарушение достаточно бурно.

Симптомы острой стадии болезни:

  • Внезапное начало.

  • Появление высокоинтенсивных болей в правом подреберье и в животе.

  • Появление тошноты, сопровождающейся рвотой.

  • Кожные покровы и склеры глаз умеренно желтеют.

  • Печень увеличивается в размерах.

  • Ноги сильно отекают, вены по всему телу набухают, выпирают из-под кожных покровов. Это указывает на вовлечение в патологический процесс полой вены.

  • При нарушении работы брыжеечных сосудов, у больного развивается понос, боли распространяются на всю брюшную полость.

  • Почечная недостаточность с асцитом и гидротораксом развивается спустя несколько суток от начала заболевания. Состояние больного с каждым днем ухудшается, развивается кровавая рвота, медикаментозная коррекция помогает слабо. Рвота с кровью чаще всего указывает на то, что произошел разрыв вен нижней трети пищевода.

Острая форма болезни чаще всего завершается комой и гибелью человека. Но даже если он выживает, то в подавляющем большинстве случаев развивается цирроз или печеночно-клеточный рак.

Классическая триада – боли в животе, асцит и гепатомегалии, наблюдаются у подавляющего большинства пациентов с синдромом Бадда-Киари, но эта триада является неспецифичной.

Однако, если в печени успели развиться коллатерали, то такие пациенты могут оставаться бессимптомными или у них может присутствовать только несколько симптомов или проявлений.  Однако, у некоторых лиц с этим синдромом, это безсимптомное состояние может перейти в печеночную недостаточность и портальную гипертензию с развитием соответствующих симптомов (например, энцефалопатия, кровавая рвота).

 Ниже приведен список клинических вариантом синдрома Бадда-Киари:

  • Острые и подострые формы: характеризуются быстрым развитием боли в животе, асцитом, гепатомегалией, желтухой и почечной недостаточностью.
  • Хроническая форма: наиболее частая форма, пациенты поступают в больницу с прогрессивным асцитом, желтуха отсутствует, приблизительно 50% пациентов имеют нарушение функций почек
  • Молниеносная форма: необычная форма синдрома. Лица с этой формой могут в кротчайшие сроки развить печеночную недостаточность, наряду с асцитом, гепатомегалией, желтухой и почечной недостаточностью.

Пациенты с обструкцией, как правило, имеют острую боль в правом верхнем квадранте. Вздутие живота также может быть важным признаком. Желтуха встречается редко.

Физическое обследование

На физическом обследовании можно выявить:

  • Желтуху
  • Асцит
  • Гепатомегалию
  • Спленомегалию
  • Отек лодыжек

Диагностика синдрома Бадда-Киари

Диагноз обычно устанавливают с помощью допплерографии или КТ с контрастом (но рентгенологу следует обязательно сообщить о конкретном предполагаемом по клинической картине диагнозе.

). Венография и изменение венозного давления позволяют определить уровень обструкции.

При КТ характерно обнаружение гипертрофированной хвостатой доли печени (из-за того, что она имеет собственный путь оттока в нижнюю полую вену), но данный признак регистрируют только у 50% больных.

В отличие от большинства случаев портальной гипертензии, асцитичеокая жидкость при остром течении представляет собой экссудат. Чтобы выявить возможные сопутствующие состояния, сопровождающиеся тромбофилией, проводят соответствующий скрининг.

Диагностика синдрома Бадда-Киари осуществляется врачом-гастроэнтерологом. Сделать предположение он может на основе наличия асцита и гепатомегалии, при этом всегда наблюдается увеличение свертываемости крови.

Для того чтобы уточнить свое предположение, доктор отправит больного для прохождения дальнейшего обследования:

  • Общий анализ крови, который выявляется увеличение СОЭ и скачок лейкоцитов.

  • Коагулограмма укажет на рост протромбированного времени.

  • Рост активности печеночных ферментов заметен по биохимии крови.

  • УЗИ печени позволяет визуализировать расширение печеночных вен, увеличение воротной вены в размерах. Возможно также обнаружение тромба или стеноза вен, который препятствует нормальному кровоснабжению органа. Не исключено проведение допплер-УЗИ.

  • МРТ, КТ, рентгенография органов брюшной полости являются инструментальными методами диагностики, позволяющими оценить размеры печени, степень выраженности диффузных и сосудистых изменениЙ, а также определить причину развития патологического состояния.

  • Информативными считаются данные ангиографии и гепато-биопсии.

Синдром Бадда-Киари чаще всего диагностируют после проявления асцита, при поиске тромбов и при поиске причины нарушения свертываемости крови. При проведении исследований важным моментом является проявление заболевания.

Лабораторные данные часто не могут показать наличие заболевания, так как скачек СОЭ, лейкоцитоз и другие показатели одновременно характерны для массы болезней, вне зависимости от их формы.

Если лабораторные исследования покажут повышение белка и сывороточно-сдитического альбумина, обычно предполагается, что в печеночных венах (например, воротной) образовались тромбы.

Результаты компьютерной томограммы и ультразвука могут показать, где именно в печени нарушено кровоснабжение. Результаты биопсии печени также способны показать наличие тромбов. Кроме того, используются следующие методы диагностики:

  • МРТ;
  • допплер воротной и печеночной вен;
  • ангиография;
  • сцинтиграфия;
  • рентгенографическое исследование;
  • флебография и т. д.

Визуализация

  • Ультразвуковая эхография. Тромбы могут быть визуализированы у 85-90% пациентов
  • Компьютерная томография. КТ может быть необходима для определения точной степени обструкции.
  • МРТ. МРТ может помочь в дифференциации острого и хронического синдрома Бадда-Киари.
  • Флебография. С помощью катетеризации и флебографии можно четко очертить характер и тяжесть обструкции.

Биопсия печени и гистология

Чрескожная биопсия печени может иметь хорошую прогностическую ценность, особенно если будет рассматриваться трансплантация печени. Патологические аспекты биопсии печени могут включать: (1) полноценный венозный застой и атрофию клеток печени, (2) тромбы в терминальных печеночных венулах.

 Степень фиброза может быть определен на основе биопсии.  Наиболее тяжелые симптомы могут включать молниеносную печеночную недостаточность с массивным центродолевым некрозом.

Лечение патологии

Синдром Бадда Киари лечится исключительно в стационаре. Есть хирургические, есть и медикаментозные средства, помогающие справиться с болезнью.

Терапия лекарственными средствами приводит к слабому и очень кратковременному эффекту. Если проводить лечение синдрома Бадда Киари исключительно медикаментами, то спустя 2 года в живых остаётся только 80% пациентов. В поддержании состояния больного применяют:

  • Тромболитические препараты – «Стрептаза» (вводится через катетер), «Урокиназа» (вводится внутривенно), «Актилизе» (тоже внутривенно).
  • Антикоагулянты – «Фрагмин», «Клексан».
  • Диуретики в длительном применении – «Верошпилактон», «Фуросемид». Одновременно с этим придётся ограничить употребление воды, солей.

Синдром Бадда-Киари

В зависимости от того, какая причина вызвала синдром Бадда Киари, врач может назначить тот или иной вид хирургической операции:

  1. Ангиопластика. Сразу после того как будет проведена баллонная дилатация, через кожу устанавливают стент. Данную операцию проводят, если наблюдается заращение просвета полой вены.
  2. Методы диагностики синдрома Бадда-КиариШунтирование. Цель этого хирургического вмешательства – снизить давление в синусоидальных пространствах печени. В случае если в сосудах печени есть тромбы, пациенту устанавливают специальный шунт.
  3. Ещё один вариант борьбы с болезнью – трансплантация печени. Если синдром Бадда Киари протекает остро, то проводится именно этот вариант оперативного вмешательства. Пациенты после этого имеют возможность прожить ещё более 4-х лет. Если эта болезнь спровоцировала карциному, то таким пациентам тоже показана трансплантация.
  • Поддерживающая терапия.
  • Восстановление проходимости и поддержание адекватного тока крови.

Лечение зависит от характера тромбоза (острый или хронический) и тяжести повреждения. Основополагающим влечении является: » лечение осложнений, к разгрузка застойной печени (например, обеспечение венозного опока), »предотвращение распространения тромба.

Агрессивные вмешательства (например, тромболизис, стентирование) используются при остром тромбозе (например, в течение 4 нед и в отсутствие цирроза). Тромболизис может растворить острые тромбы с возможностью реканализации и декомпрессии печени.

Радиологические процедуры включают ангиопластику, стентирование и портосистемное шунтирование. При наличии перепонок в нижней полой вене или стенозах печеночных вен выполняется декомпрессия посредством чрескожной транслюминальной баллонной пластики с интралюминальным стентированием, что поддерживает опок крови.

Если дилятация с целью восстановления печеночного опока технически невозможна, то накладывается трансъюгулярный портосистемный шунт (TIPS) или другие хирургические шунты для декомпресии печени.

Больным с энцефалопатией портосистемные шунты не накладываются, поскольку это приводит к ухудшению функции печени. Со временем шунты могут тромбироваться, особенно у больных с гематологическими заболеваниями.

Для профилактики рецидивов, как правило, требуется длительная антикоагулянтная терапия. При фульминантной печеночной недостаточности или декомпенсированном циррозе печени возможно проведение трансплантации печени.

При наличии болевого симптома назначают аналгетики. Целесообразно применение препаратов, обладающих фибринолитическим действием (урокиназы, стрептокиназы).

pechen.guru

Лечение синдрома Бадда-Киари возможно исключительно в условиях стационара. Терапевтические мероприятия, в первую очередь, направлены на нормализацию венозного кровотока. Параллельно устраняются симптомы болезни.

Медикаментозное лечение синдрома Бадда-Киари

Что касается медикаментозного лечения, то оно способно принести только временное облегчение для больного. Пациентам назначают мочегонные препараты, призванные вывести лишнюю жидкость из организма. Для этого используют калийсберегающие препараты (Верошпирон, Спиронолактон) и диуретики (Фуросемид, Лазикс).

Показан прием препаратов, направленных на улучшение метаболических процессов в печени. Это может быть Эссенциале, Легалон, Липоевая кислота и пр.

Снять сильные боли позволяют глюкокортикостероиды. Каждому пациенту рекомендовано введение антиагрегантов (Тромбонил, Плидол, Зилт и пр.) и фибринолитиков (Фибринолизин, Курантил, Пармидин, Гепарин), которые способствуют рассасыванию тромба, повышают реологические свойства крови.

Тем не менее, если больной не получает хирургического лечения, то исключительно медикаментозная коррекция приводит к гибели пациентов в 90% случаев.

Хирургическое лечение синдрома Бадда-Киари

Операция направлена на нормализацию кровоснабжения печени. Однако если у больного уже сформировалась печеночная недостаточность, либо если имеется тромбоз печеночных вен, то операция противопоказана.

Если подобных осложнений не наблюдается, то возможно проведение одного из следующих видов вмешательств:

  • Наложение анастомоза. При этом часть сосудов, подвергшихся патологическим изменениям, заменяются на искусственные, что обеспечивает восстановление кровотока.

  • Выполнение шунтирования. При этом виде оперативного вмешательства создаются дополнительные пути оттока крови. Так, нижнюю полую вену соединяют с правым предсердием.

  • Пересадка печени помогает наладить функционирование организма.

  • Расширение полой вены или ее замена на протез производится при стенозе верхней полой вены.

  • Если у больного наблюдается резистентный асцит и олигурия, то ему показано проведение лимфовенозного анастомоза.

Что касается прогноза, то он практически всегда неблагоприятный. На него влияет возраст больного, наличие сопутствующих болезней, наличие цирроза печени.

Если пациент не получает необходимого лечения, то смерть наступает в срок от 3 месяцев до 3 лет от момента манифестации заболевания. Синдром особенно опасен своими тяжелыми осложнениями, среди которых: выраженная печеночная недостаточность, внутренние кровотечения, печеночная энцефалопатия.

Очень неблагоприятна для жизни молниеносная форма болезни. При хронической форме патологии срок жизни пациентов увеличивается до 10 лет, а при успешной трансплантации печени от 10 лет и более.

Врачам необходимо определить и запустить агрессивную и специфическую терапию, направленную на коррекцию или облегчение обструкций сосудов.  Медикаментозная терапия может быть инициирована на короткий срок, она может иметь симптоматическую пользу.

 Но если врачи будут применять только одну медикаментозную стратегию, то она будет связана с высокой смертностью в течение двух лет (80-85%).

Антикоагулянты

Антикоагуляция необходима у некоторых пациентов, особенно у тех, у кого имеются гематологические заболевания, являющиеся причиной развития синдрома Бадда-Киари. Протромбиновое время и активированное частичное тромбопластиновое время следует контролировать и поддерживать в пределах терапевтического диапазона.

Тромболитическая терапия

Эта терапия была использована в нескольких случаях. Тромболитические агенты включают стрептокиназу, урокиназу, рекомбинантный тканевой активатор плазминогена (RT-PA) и другие агенты.

Лечение варикозно расширенных вен

Гастроскопия может оказаться полезным методом в лечении варикозно расширенных вен желудка и пещевода. Неселективные бета-блокаторы (например, пропранолол, надолол) могут быть применены для первичной профилактики кровотечений с варикозных вен.

Для контроля асцита может потребоваться диета с низким содержанием натрия.

Парацентез

Синдром Бадда-Киари

Симптоматическое лечение синдрома Бадда-Киари включает диуретики и лечебный парацентез.

Трансплантация печени

Трансплантация печени должны быть предложена тем пациентам, у которых имеется декомпенсированный цирроз печени.

Отмечается крайне бедная информация о спонтанной ремиссии синдрома Бадда-Киари даже при частичном поражении печеночных вен. Во всех случаях цель лечения синдрома Бадда-Киари — устранение застоя, тромбоза и асцита.

Немедленное проведение гепаринизации дает положительный начальный эффект, но часто осложняется кровотечениями в брюшную полость и тромбоэмболией ветвей легочной артерии. Имеются сообщения об успешном применении тромболитической терапии, но ее долгосрочная эффективность пока не определена.

Для уменьшения асцита назначают антагонисты альдостерона и диуретики.

Внутрисосудистые вмешательства производят для уменьшения портальной гипертензии и/или окклюзии печеночных вен неоперативным методом.

  • Чрескожная баллонная ангиопластика успешно используется для восстановления проходимости печеночных вен и нижней полой вены при наличии мембранозных перепонок. Значимость ангиопластики определяется не только непосредственным лечебным эффектом, но и возможностью осуществления других хирургических методик.
  • Если отсутствует печеночная недостаточность, допустимо наложение сосудистых анастомозов (портокавальный, спленоренальный) и проведение перитонеовенозного шунтирования.
  • Резистентный асцит и олигурия служат показанием к лимфовенозному анастомозу.
  • При стенозе нижней полой вены или ее мембранозном заращении используют чреспредсердную мембранотомию, расширение и протезирование стенозированных участков или обходное шунтирование полой вены с правым предсердием.
  • Проведение трансъюгулярного портосистемного внутрипеченочного шунтирования определяется низким риском, а также тем, что оно позволяет пережить момент до планового хирургического вмешательства или трансплантации печени.

Трансплантация печени экстренно показана при остром течении синдрома Бадда-Киари. При хроническом течении этот метод необходим больным с выраженной печеночной недостаточностью, циррозом печени или значительным фиброзом.

Уровень 5-летней выживаемости после операции составляет около 70%, т.е. несколько ниже, чем при других хронических заболеваниях печени.

Прогноз развития синдрома Бадда-Киари в целом неблагоприятный. При острой форме больные быстро умирают, как правило, от печеночной комы или тромбоза брыжеечных вен с разлитым перитонитом.

При хронической форме продолжительность жизни составляет от 4-6 месяцев до 2 лет. В исключительных случаях, особенно после оперативного лечения, заболевание может протекать несколько лет, сопровождаясь рецидивами и ремиссиями.

При этом формируется цирроз печени, выявляется отчетливая желтушность кожных покровов и слизистых оболочек и отклонения функциональных проб печени.

Лечение синдрома Бадда-Киари в домашних условиях не проводится.

В медикаментозной терапии синдрома Бадда-Киари применяются препараты гепарина, диуретики и антагонисты альдостерона. Целесообразна тромболитическая терапия.

Курс фармацевтических препаратов пациент проходит обычно в условиях медицинского учреждения под строгим контролем лечащего врача. Длительность курса и дозировка препаратов лежит в компетенции медиков, ознакомившихся с индивидуальными особенностями болезни.

Лечение народными средствами при синдроме Бадда-Киари не следует применять по причине того, что растительные экстракты и снадобья в лечении столь сложных патологий не обладают и минимальной эффективностью.

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

Прогноз и осложнения

Сегодня существует масса методик терапии синдрома, что характеризуется изменением кровотока и тромбозом печеночной и воротной вен печени. Несмотря на это, дать точные прогнозы не сможет ни один врач, так как не известно, как изменение, что произошло в органе повлияет на здоровье пациента.

При отсутствии хирургического вмешательства летальный исход наблюдается у 9 из 10 больных, при этом, медикаментозная терапия продлевает жизнь больного. Большая вероятность смерти пациента в течение 5 лет после проведения операции (примерно ½ больных).

Болезнь часто приводит к печеночной коме. Хроническая форма патологии (при должной терапии) предполагает 10 лет жизни у большей половины больных.

При трансплантации органа 7 из 10 людей дальше спокойно жили. В целом прогнозы при диагностике синдрома Барра не особо утешительны.

Профилактика заболевания

Профилактические меры по предупреждению синдрома сводятся к тому, что необходимо своевременно обращаться к врачу для проведения диагностических процедур и терапии болезни. Особых мер по профилактике тромбов в печеночной и воротной венах не существует.

Только после терапии болезни проводятся меры по предупреждению рецидива патологии. Для этого пациент должен пить антикоагулянты (средства, что разжижают кровь).

Кроме того, после хирургического лечения обязательно необходимо каждые 6 месяцев проходить проверку у специалиста с использованием ультразвука и допплера.

Прогноз и осложнения

Острый синдром Бадда Киари приводит к смерти чаще всего. Если болезнь протекает уже долгое время, продолжительность жизни пациента составляет не более 2–3 лет. Прогноз выздоровления во многом зависит от того, можно ли устранить проблемные зоны при помощи хирургического вмешательства.

Без лечения большинство пациентов с полной венозной обструкцией умирает в течение 3 лет. Течение заболевания очень вариабельно у пациентов с частичной обструкцией.

Следующие факторы связаны с хорошим прогнозом:

  • Младший возраст на момент постановки диагноза
  • Отсутствие асцита или легко контролируемый асцит
  • Низкий уровень креатинина в сыворотке крови

Плохим прогноз будет у тех пациентов, которые не будут проходить лечение. У таких лиц может наступить смерть в результате прогрессирующей печеночной недостаточности, в промежутке от 3 месяцев до 3 лет с момента постановки диагноза.

 Другими, значительными прогностическими предикторами являются: трансплантация печени, наличие цирроза и наличие других хронических заболеваний почек. Что касается смертности, то она, при синдроме Бадда-Киари, как правило, связана с осложнениями печени и асцита.


 Осложнения, связанные с повышенной смертностью включают:

  • Печеночная энцефалопатия
  • Кровотечения из варикозно расширенных вен
  • Гепаторенальный синдром
  • Портальная гипертензия
  • Гиперкоагуляции
  • Печеночная декомпенсация
  • Печеночная недостаточность
  • Бактериальный перитонит
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector