Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатоцеребральная дистрофия)

Что такое периферическая нервная система

В структуру периферической нервной системы входят нервные окончания, ганглии (локализированные пучки нейронов во всех частях организма), органы чувств, нервы, нервные узлы. Сама ПНС условно разделена на несколько подсистем, которые в комплексе своих действий передают информацию об окружающем мире, состоянии организма в мозг.

Фактически, нервная периферическая система отвечает за взаимодействие с внешним миром, передачу информации в мозг, адекватное функционирование внутренних органов, правильную реакцию на внешние раздражители после получения ответного сигнала от мозга (например, выброс адреналина в момент опасности).

В отличие от ЦНС данная часть ничем не защищена и подвержена большому количеству опасностей.

Симптомы этого заболевания известны с давних времен. Порфирия – болезнь, научно обосновавшая существование вампиров.

Место их обитания, типичный образ жизни, внешний вид указывают на то, что вампиры – это люди, страдавшие порфирией. У больных, имеющих это заболевание, отмечается повышенная фоточувствительность, и появление сильных ожогов сразу после пребывания на солнце.

Они вынуждены вести вечерний и ночной образ жизни.

Поражение хрящей приводит к деформации ушей и носа. Пальцы искривляются вследствие необратимых изменений суставов.

Зубы и конъюнктива глаз больных порфирией имеют красноватый оттенок. Кожа вокруг рта грубеет, становиться сухой.

При этом она натягивается и открывает клыки. Формируется «звериный оскал».

В силу особенностей заболевания и вынужденных ограничений в образе жизни такие люди часто страдают психическими расстройствами. Довершает классический образ вампира то, что в Средние века для облегчения симптомов порфирии в пищу употребляли свежую кровь теплокровных животных.

В Средние века уровень миграции населения был минимальным, практиковались близкородственные браки, что приводило к большому количеству генных мутаций. Поэтому легенды о вампирах обычно указывают на уединенные, труднодоступные местности (например, Трансильвания).

Болезнь Вильсона-Коновалова или гепатоцеребральная дистрофия или гепатолентикулярная дегенерация или болезнь Вестфаля — Вильсона — Коновалова — врожденное нарушение метаболизма меди, приводящее к тяжелейшим наследственным болезням центральной нервной системы и внутренних органов.

Диагностируется у 5-10 % больных циррозом печени дошкольного и школьного возраста. Заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу, обусловлено низким или аномальным синтезом церулоплазмина — белка, транспортирующего медь. Ген ATP7B, мутации которого вызывают заболевание, расположен на 13-й хромосоме (участок 13q14-q21).

Гепато-церебральная дистрофия (др.-греч. ἧπαρ/ἥπατος печень лат. cerebrum мозг), син.: гепато-лентикулярная дегенерация, псевдосклероз Вестфаля, болезнь Вильсона-Коновалова — наследственное заболевание, характеризующееся сочетанием цирроза печени с дистрофическим процессом в головном мозге (преимущественно в чечевичных ядрах).

Причины возникновения заболевания

Болезнь Вильсона — это наследственное заболевание, которое передается по аутосомно-рецесивному типу (оба родителя являются носителями аномального гена).

Причиной заболевания является мутация гена, отвечающего за синтез белка, который осуществляет транспорт меди (церулоплазмин). Этот ген имеет название AT- P7B, и он находится на длинном плече хромосомы под номером 13.

Ученые насчитали около 80 возможных вариантов мутаций данного гена. Самые опасные мутации — это те, которые вызывают его полное разрушение. Естественно, такие мутации приводят к заболеванию в очень тяжелой форме.

Что же происходит в организме из-за нарушения обмена меди?Обменный дефект при болезни Вильсона состоит в невозможности поддержания баланса меди в организме.

В случае избытка медь накапливается в печени. В то же время блокируется процесс выделения микроэлемента с желчью, что еще больше увеличивает ее количество.Постепенно избыток меди приводит к хронической интоксикации. Медь накапливается и в других органах и системах (нервная система).

Болезнь Бурневилля–Прингля | #10/12 | Журнал «Лечащий врач»

Порфирия в большинстве случаев передается генетически. Нарушение в обмене пигментов наследуется по аутосомно-доминантному типу. Мутация влияет на гены, отвечающие за формирование ферментов, участвующих в биохимических процессах образования порфиринов.

Провоцируют развитие заболевания факторы, связанные с усилением синтеза гемоглобина и поражением печени:

  • кровопотери (во время операций, травм, у женщин – начало менструаций, роды);
  • прием лекарственных препаратов (барбитураты – фенобарбитал, корвалол, гризеофульвин при лечении грибковых инфекций, оральные контрацептивы);
  • перенесенные тяжелые заболевания печени (гепатиты);
  • отравление токсическими веществами (соли тяжелых металлов, бензин, алкоголь).

Клиническая картина и основные симптомы порфирий

Классификация

Периферический отдел нервной системы принято разделять на несколько подсистем в зависимости от направления ее действия (внешний или внутренний мир), места сообщения с ЦНС, временного момента работы.

Однако, они настолько тесно взаимодействуют, что часто тяжело отнести какой-то процесс к отдельной системе. Медицинское разделение частей нервной периферической системы по основным типам функционирования:

  1. Соматическая. Система обеспечивает самостоятельное функционирование организма в окружающем мире, передвижение, управление мышцами. Сюда же относятся органы чувств как способ восприятия окружения, полноценного взаимодействия с ним.
  2. Вегетативная (висцеральная). Эта часть нервной периферической системы отвечает за внутренние органы, железы, сосуды и частично за некоторые мышцы.

Вегетативную систему принято также разделять по частям головного и спинного мозга, центрам которых соответствуют нервные окончания, и периодам функционирования:

  • симпатическая система: отвечает за пульс, моторику желудка, дыхание, кровяное давление, работу мелких бронхов, расширение зрачка и т.д. обслуживается симпатическими волокнами, начинающимися в боковых рогах спинного мозга, активируется в момент стресса;
  • парасимпатическая система: функционально противопоставлена предыдущей, к примеру, отвечает за сужение зрачка (большинство органов получают оба сигнала от обеих частей нервной периферической системы), сигналы получает от центров в крестцовом отделе спинного мозга и стволе головного, работает в момент покоя человека.

Оценивая течение заболевания, специалисты выделяют острые, подострые и хронические полиневропатии. При острой форме болезни ее симптомы становятся наиболее выраженными спустя несколько дней или недель после начала болезни.

Подострые полиневропатии характеризуются нарастанием симптомов на протяжении нескольких недель. Но при этом они имеют место не больше двух месяцев.

Хронические полиневропатии могут развиваться на протяжении нескольких лет.

Выделяются также токсические полиневропатии (другое название болезни — синдром Гийена-Барре), при которых отмечается монофазное течение. Следовательно, симптомы усугубляются однократно, после чего болезнь постепенно регрессирует. Изначально у больного могут появиться признаки инфекционного желудочно-кишечного или респираторного заболевания.

Выделяется также порфирийная полиневропатия, воспалительная демиелинизирующия полиневропатия, протекающие с периодическими рецидивами и ремиссиями. Когда происходит очередное обострение заболевания, неврологический дефект каждый раз становится боле глубоким.

При аксональных полиневропатияхболезнь развивается постепенно, и в первую очередь, в нее вовлекаются дистальные отделы ног. При данном типе полиневропатии в мышцах пациента очень быстро появляются трофические изменения, беспокоит боль, нарушение вегетативных функций. У больного отмечается сенсорная и моторная недостаточность.

При демиелинизирующих полиневропатияху пациента рано проявляются сухожильные рефлексы. Нарушается чувствительность мышц и суставов. В процесс вовлекаются и проксимальные, и дистальные отделы конечностей, при этом более выражены парезы, а вот атрофия мышц проявляется меньше.

Симптомы полиневропатии

проявляются после 20 или 40 лет. Существует несколько форм заболевания. Каждая из форм характеризуется преимущественным поражением той или иной системы организма человека.

Печеночная форма болезни Вильсона

Встречается чаще всего: 50-80% случаев. Развивается либо как хронический

, либо как

ЖелтухаЖелтуха – окрашивание кожных покровов и слизистых оболочек в желтушный цвет. Желтуха появляется из-за увеличения количества различных фракций билирубина в крови.

Как правило, «пожелтение» начинается со слизистых оболочек (склера глаза, слизистая под языком, мягкое нёбо). Постепенно желтушность распространяется и на кожные покровы.

В первую очередь желтеет кожа лица. Постепенно начинают менять цвет кожные покровы верхних, а затем нижних конечностей.

Область живота меняет свой цвет в последнюю очередь. Если у пациента пожелтела вся кожа, тогда говорят о сильно выраженной желтухе.

Выраженная желтуха всегда сопровождается сильной интоксикацией организма.

Существует три вида желтухи: печеночная, механическая, гемолитическая.

Механическая желтуха появляется при закупорке выводных желчных протоков. Цвет кожи приобретает зелено-желтый оттенок. Также характерным симптомом является кожный зуд. Желтуха очень сильно выражена.

Гемолитическая желтуха появляется при повышенном разрушении эритроцитов (красных телец крови). Цвет кожи при этом становится бледно-лимонным. Обычно данный вид желтухи не интенсивен. Кожный зуд отсутствует.

Печеночная желтухаДанная форма желтухи проявляется при болезни Вильсона. Печеночная желтуха характеризуется поражением клеток печени, вырабатывающих желчь, что ведет к попаданию билирубина в кровь.

Цвет кожи при данной форме желтухи становится желто-оранжевым. Интенсивность печеночной желтухи — умеренная.

Кожный зуд появляется редко. Характерными признаками печеночной желтухи служат моча темного цвета (коньячного) и кал белого (бесцветный).

При печеночной желтухе в крови повышается связанный билирубин. Этот билирубин легко выделяется с мочой. Именно поэтому моча приобретает коньячный цвет.

Как было описано выше, разрушаются клетки печени, что ведет к снижению выработки желчи. Именно метаболиты желчных кислот окрашивают кал в нормальный цвет. А раз желчь не вырабатывается, поэтому и кал бесцветный.

АсцитАсцит – скопление в брюшной полости жидкости. Этот симптом появляется в данном случае при значительном поражении печени. Жидкость, похожая по составу на плазму крови, скапливаясь в брюшной полости, давит на все органы, которые там расположены.

У пациента с выраженным асцитом увеличен в размере живот. Причем при смене положения тела увеличенный живот тоже меняет свое положение.

Жидкость двигается под действием силы притяжения земли. Жидкость всегда двигается в место, наиболее приближенное к поверхности земли.

Поэтому пациентов с асцитом легко отличить от пациентов с выраженным ожирением (при ожирении живот не меняет свое положение).

Специалисты в области неврологии определили три группы симптомов, провоцирующих гепатоцеребральную дистрофию.

Поражение печени:

  • Болезнь Госпела (желтуха). Характерно пожелтение кожного покрова и склеры глазных яблок.
  • Увеличение размеров печени, боли и дискомфорт в правой части живота под ребрами.
  • Интоксикация организма вследствие сбоя дезинтоксикационной способности печени.
  • Значительное повышение температуры тела (38–39° C).

Поражение ЦНС и расстройства психики:

  • Бесконтрольные внезапные периодичные движения разных групп мышц (гиперкинез).
  • Полное отсутствие двигательной способности (паралич).
  • Судорожные приступы.
  • Проблемы с глотанием слюны и пищи.
  • Сбой в координации движений и смазанность речи.
  • Депрессивные состояния.
  • Проявление спонтанной агрессии.
  • Снижение запоминающей способности.
  • Проблемы со сном.

Основным клиническим проявлением полиневропатии является наличие двигательных нарушений, а также нарушений чувствительности и вегетативных нарушений. В большинстве случаев при полиневропатии поражаются нервные волокна наибольшей длинны.

Именно поэтому изначально симптомы болезни появляются в дистальных отделах конечностей. Ввиду диффузного характера поражений нервных волокон отмечается симметричное проявление симптомов.

В процессе развития полиневропатии у человека происходит нарушение чувствительности, проявлением вегетативных и двигательных признаков. Наиболее частым нарушением двигательной функции у больного полиневропатии является парез, сопровождающийся гипотонией и гипотрофией мышц.

Парез чаще всего отмечается в конечностях. При тяжелом течении болезни в процесс вовлекается мускулатура туловища и черепа.

Принято различать два вида симптомов при полиневропатии: негативные и позитивные симптомы. Негативными симптомами является гипестезия, слабость и последующая мышц, сенситивная атаксия (нарушается координация движений), ослабленная моторика ЖКТ, фиусированный пульс, сильное или слабое потоотделение, импотенция.

Позитивными симптомами являются тремор, нейромиотония, фасцикуляции, парестезии, проявление боли и синдрома беспокойных ног, повышенное давление, тахикардия, кишечная колика.

Нарушения чувствительности при полиневропатии могут быть весьма разнообразными. Так, чувствительность может как снижаться, так и полностью отсутствовать.

Периодически наблюдаются парестезии (ощущение покалывания и «мурашки»), а также боль разного характера. Так, болевые ощущения могут проявляться как ответная реакция на неболевой стимул.

Кроме того, боль может быть спонтанной.

Также признаком полиневропатии является невралгия, проявляющаяся болью в месте иннервации нерва. Как правило, это обычно пронизывающая или простреливающая боль.

Проявляется также каузалгия. Это жгучая и стойкая боль, которая развивается в месте иннервации нерва в связи с его повреждением.

При этом часто развиваются разнообразные вегетативные расстройства, нарушается питание тканей.

Еще одно проявление полиневропатии, связанное с вегетативной нервной системой, это эректильная дисфункция у мужчин, которая характеризуется нарушениями эрекции и невозможностью осуществлять нормальный половой акт.

Диагностика болезни Вильсона

Беседа у врача

При правильном подходе к установлению диагноза определить наличие полиневропатии у человека несложно. Как правило, специалисты испытывают затруднения при установлении этиологии болезни.

Чтобы получить точную картину, больному назначается проведение клинического анализа крои и мочи, определение содержания в крови глюкозы, мочевины, печеночных ферментов. Также проводится рентгенография грудной клетки, электрофорез белков плазмы.

В некоторых случаях больным назначается проведение УЗИ брюшной полости. При наличии показаний возможно проведение инструментальных исследований мочеполовой системы, ЖКТ, забор люмбальной пункции, тесты на наличие ревматических болезней.

Лабораторные анализы

Общий анализ крови

В данном случае общий

не подтверждает присутствие болезни. Поэтому он осуществляется только для исключения осложнений (анемия вследствие

Биохимический анализ кровиАЛАТ и АСАТ увеличены.

Дозирование церулоплазмина (белок-переносчик меди). При болезни Вильсона оно падает ниже 20 мг/децилитр. Специфичность (характерность для данного заболевания) этого теста — 90%.

Определение количества меди в крови. Увеличение количества меди — выше 1500 мг на литр.

Анализ мочи на присутствие медиВ моче обнаруживается медь (купруурия) от 100 до 1000 микрограмм в сутки.

Биопсия печениБиопсия — это взятие кусочка ткани или органа для исследования. Биопсию печени производят с помощью специальной тонкой иглы. С помощью иглы берут кусочек ткани, затем изучают его под микроскопом или делают различные лабораторные анализы.

В данном случае печень исследуют на содержание в ней меди. В норме в печени находится 50-100 микрограмм меди на 1 грамм высушенной ткани.

При болезни Вильсона количество меди превышает 250 микрограмм на 1 грамм высушенной ткани печени.

Меченая медьСуществует метод с использованием меченой меди. Микроэлемент вводят в организм, а затем наблюдают за его накоплением и передвижением (транспортом).

Генетическое исследованиеДанный метод предполагает использование ДНК–маркеров, которые помогают установить диагноз с высокой точностью. Недостатками данного метода являются его высокая стоимость, а также большая вариабельность мутаций гена болезни Вильсона.

Лечение

Эффективное лечение возможно лишь под контролем врача. Данное заболевание лечит врач гастроэнтеролог или

  • в рационе должен присутствовать легкоусвояемый белок;
  • количество жиров в рационе должно быть снижено;
  • количество углеводов в диете не должно превышать физиологические нормы;
  • кулинарная обработка должна быть щадящей (вареная пища, пища на пару, пища в печеном виде);
  • пища должна быть измельченной;
  • в диету должны быть включены продукты, содержащие пищевые волокна.

Главное условие диеты при болезни Вильсона — исключение из рациона продуктов, содержащих медь.


Следует помнить, что диету необходимо держать на протяжении всей жизни!

Медикаментозное лечение

Для лечения болезни Вильсона используют препараты, связывающие и выводящие медь из организма.

Д–пеницилламин – препарат, который связывается с медью, образуя водорастворимые соединения. Эти соединения впоследствии выделяются с мочой.

Д–пеницилламин применяют в дозе 150 миллиграмм в сутки (15 дней), затем 300 миллиграмм в день (15 дней), потом 600 миллиграмм (15 дней), и наконец, 1000-2000 миллиграмм — доза, которая принимается каждый день в течение всей жизни.

Ответы Mail.Ru: Что собой представляет "болезнь вампира"?

В случае появления побочных эффектов на Д-пеницилламин, назначают другой препарат. Триентин применяется в дозировке 750-2000 миллиграмм в сутки.

Также возможно применение солей цинка (ацетат цинка, сульфат цинка). Эти препараты применяются в дозировке 100-150 миллиграмм цинка в день.

На данный момент самая эффективная схема лечения болезни Вильсона — это комбинирование препаратов цинка и пеницилламина.

В случае развития фулминантного гепатита (осложнение, описанное выше) единственный способ лечения — это пересадка печени.

В случае неврологических симптомов назначают общеукрепляющие препараты. В случае тремора рук и гримасничания назначают лоразепам или клоназепам.

В случае депрессии назначают различные антидепрессанты. Чтобы защитить печень назначают гепатопротекторы, например силимарин.

Причины болезни Лайма, ее лечение и профилактика

Лечение осуществляется под обязательным контролем лабораторных исследований на наличие меди.

В случае редких психических отклонений (психоз) рекомендуется консультация психиатра.

Прогноз

У пациентов с болезнью Вильсона, прошедших курс лечения, прогноз очень хороший как для жизни, так и для трудовой деятельности.

Плохой прогноз лишь у пациентов с острой

и гемолизом.

Болезнь Боуэна: симптомы и лечение :: SYL.ru

Из-за сложности ПНС и большого количества заболеваний, связанных с ней, реальное лечение периферической нервной системы подразумевает комплексный подход. При этом важно помнить, что устранение конкретной болезни требует индивидуальной системы медикаментозных, оперативных, физиотерапевтических вмешательств.

Это означает, что нет универсального подхода к ликвидации заболевания, но можно использовать простые превентивные меры, которые предупредят появление проблем (здоровый образ жизни, правильное питание, полноценные регулярные физические нагрузки).

Медикаментозное

Лекарственное воздействие на проблемные участки ПНС направлено на купирование симптоматики, болевых синдромов (негормональные противовоспалительные средства, в редких случаях мощные анальгетики, медикаментозные наркотики), улучшение проводимости тканей с помощью витаминотерапии, замедление распространения нарушений.

Для восстановления полноценной функциональности при проблемах с мышечным тонусом используются лекарства, провоцирующие активность нервных связей.

Физиопроцедуры

Данный метод подразумевает нелекарственное воздействие на пораженные участки организма. Зачастую несерьезные заболевания, связанные с малоподвижным образом жизни, можно вылечить, используя только физиотерапию без использования препаратов.

Риккетсиозные инфекции. Болезнь укуса крысы.

Современный спектр воздействия на организм обширен и включает в себя технологические способы и мануальную терапию:

  • ультразвук;
  • магнитолазерная терапия;
  • электрофорез;
  • дарсонвализация;
  • разные типы массажа.

Лечебная физкультура подразумевает растормаживание угнетенных нервов и прилежащих к ним участков. Комплекс упражнений подбирается под конкретное заболевание.

Важно правильно выявить проблему, потому что неверно выбранный курс может усугубить проблему вместо ее терапии. Лечебная физкультура категорически противопоказана при общем тяжелом состоянии пациента, при сильном боевом синдроме.

Основные задачи ЛФК при травмах и заболеваниях:

  • стимуляция кровообращения для предупреждения сращений, дегенеративных изменений в тканях;
  • борьба с развитием ограничения подвижности суставов, позвоночного столба;
  • общеукрепляющее воздействие на организм в целом.

Массаж

Данный метод лечения эффективно борется с заболеваниями нервной периферической системы вне зависимости от локализации. Главное требование – высококлассный специалист. При проблемах с нервами неправильная мануальная терапия может радикально ухудшиться состояние пациента вплоть до невозвратных последствий.

Поэтому даже при незначительных дисфункциях нервных связях (онемение кожных покровов, ухудшение подвижностей суставов, потеря чувствительности кожи, болевые синдромы) следует обращаться к врачу, следовать его рекомендациям без самодеятельности.

Санаторно-курортное лечение

Такой способ лечения нервной периферической системы можно назвать идеальным, потому что на период реабилитации пациент покидает рабочую среду, постоянно находится под контролем специалистов.

Различные лечебные санатории специализируются по разным заболеваниям ПНС. Объединяет их комплексное воздействие медикаментами, ЛФК, климатотерапией, правильным питанием, специфическими процедурами, направленными на конкретную проблему (грязелечение, лечебные ванны, ингаляции).

К сожалению, излечиться от болезни Вильсона — Коновалова невозможно, поэтому больной должен лечиться всю жизнь. Курс лечения заключается в пожизненном приеме лекарственных препаратов, препятствующих отложению меди в организме. В особо тяжелых случаях применяется хирургический метод воздействия на заболевание.

Своевременное и грамотное лечение в большинстве случаев дает хороший результат. Пациенты смогут вновь вернуться к привычному образу жизни: вести домашние дела, работать, завести семью и родить ребенка.

Медикаментозное лечение назначается только после консультации врача, на основе полученных лабораторных исследований и по специальной схеме с поэтапным увеличением принимаемой дозы лекарств.

Лечение детей и взрослых отличается лишь дозировкой назначенных медикаментов и процедур. Если же несмотря на соблюдение всех правил лечения, болезнь прогрессирует и развивается цирроз печени, то пациенту необходима будет трансплантация этого органа.

При успешно проведенной операции пациент имеет все шансы на полное выздоровление и необходимость в приеме лекарств отпадает.

Также при лечении гепатоцеребральной дистрофии применяется метод био-гемоперфузии с живыми изолированными клетками тканей селезенки и печени – устройство «вспомогательная печень».

Параллельно с лечением больному важно вести определенный образ жизни:

  • пожизненное следование специальной диете «стол №5» – полное исключение из рациона продуктов, богатых медью (шоколад, кофе, бобовые культуры, орехи, баранина, рыба, грибы, сухофрукты, морепродукты и т. д.);
  • стараться употреблять в пищу деминерализованную воду;
  • не готовить в медной посуде и не есть из нее;
  • не принимать токсичные для печени препараты;
  • принимать поливитаминные комплексы;
  • своевременно лечить заболевания ЖКТ;
  • отказаться от вредных привычек (алкоголь, курение, наркотики).

Что же касается профилактики развития заболевания, то на сегодняшний день ее нет, так как заболевание носит врожденный характер. При обнаружении этой патологии, желательным является обследование всех членов семьи больного.

Назначая схему терапии полиневропатии, врач обязательно комплексно подходит к данной проблеме. Учитывая тот факт, что при этой болезни очень часто имеют место аутоиммунные процессы, то больному следует сразу же назначить прием глюкокортикоидных средств (преднизолон), а также препаратов, которые способны подавлять иммунные процессы в организме.

Кроме того, при лечении полиневропатии применяются большие дозы витаминов, преимущественно группы Ви витамин С, соли калия. В процессе терапии назначается белковая диета, которой пациент должен некоторый период строго придерживаться.

Также практикуется применение антигистаминных препаратов и средств, действие которых предполагает улучшение нервно-мышечной проводимости. Также назначается дезинтоксикационная терапия.

Для этого больному вводится много жидкости, чтобы обеспечить выведение токсинов из крови. Кровь также очищается с помощью гемосорбции и плазмафереза.

Важно учесть и тот факт, что лечение полиневропатии назначается с учетом причин, которые спровоцировали такое расстройство. Так, если фактором, повлиявшим на развитие недуга, является слишком высокое содержание в организме витамина B6, то после нормализации его уровня такие симптомы исчезают.

Диабетическая полиневропатия замедляется, а ее симптомы становятся менее заметными, если постоянно контролировать содержание сахара в крови. При излечении дисфункции печени, почек, онкозаболеваний постепенно исчезают и симптомы полиневропатии.

Если больным некоторыми онкологическими недугами опухоль удаляется хирургически, то в некоторых случаях устраняется давление на нерв и, как следствие, симптомы полиневропатии прекращаются.

При гипотиреозе практикуется терапия гормональными средствами. При алкогольной полиневропатии в организме наблюдается недостаток витамина В и фолиевой кислоты.

Если устранить токсическое воздействие алкоголя, а также восполнить дефицит витаминов, то состояние больного нормализуется.

Но иногда определить, какая именно причина спровоцировала проявление болезни, невозможно. В таком случае терапия неврологического расстройства предусматривает облегчение болевого синдрома и уменьшение слабости мышц.

Практикуется прием обезболивающих препаратов, также эффективны некоторые методы физиотерапии. Если тактика лечения заболевания была выстроена правильно, и терапия применялась своевременно, то в большинстве случаев недуг успешно излечивается.

Методы реабилитации после перенесенного заболевания включают физиотерапию, лечебную гимнастику, сеансы массажа. Важно проводить реабилитацию поэтапно и полноценно.

Народные методы лечения полиневропатии предполагают прием растительных сборов с высоким содержанием витаминов и укрепляющим воздействием, применение адекватных физических нагрузок, тепловых процедур.

Чтобы не допустить развития этого недуга, важно лечить основные болезни сразу же после их выявления, а также предупредить токсическое влияние в случае работы с вредными веществами.

К каким последствиям может привести болезнь Вильсона — Коновалова

Фульминантная форма гепатита


Эта форма сильно отличается от тяжелой формы гепатита. При фульминантной форме происходит массовый

(разрушение) клеток печени. Обычно клетки печени очень хорошо регенерируют (восстанавливаются) даже при тяжелой форме гепатита. При фулминантной форме регенерация отсутствует. Характерный симптом данного гепатита — это «тающая печень» (печень быстро уменьшается в размерах).

Это осложнение крайне тяжелое, так как очень часто приводит к смертельному исходу.

Цирроз печениЦирроз – замещение нормальной (характерной для того или иного органа) ткани на соединительную (фиброзную) ткань. Цирроз печени приводит к постепенному нарушению ее функций. Особенно сильно нарушаются функция дезинтоксикации и синтеза необходимых белков.

ГемолизГемолиз – повышенное разрушение красных телец крови (эритроцитов). Приводит к появлению анемии (снижение количества эритроцитов и гемоглобина в крови). Анемия, в свою очередь, приводит к гипоксии (недостаточное поступление кислорода) органов и тканей. Гипоксия приводит к нарушению метаболизма, а затем к нарушению работы органов.

Образование камней в почкахЭто осложнение происходит из-за нарушения баланса солей в организме, и из-за накопления в почках меди. Камни мешают нормальной работе почек (ухудшают процесс фильтрации и усложняют процесс выделения мочи).

Гепатолентикулярная дегенерация – чрезвычайно опасное заболевание, имеющее многообразные проявления и вызывающее серьезные и порой необратимые нарушения в работе внутренних органов. Если вовремя не начать лечение, то заболевание приводит к летальному исходу.

Итак, какие же могут быть последствия данной болезни:

  • цирроз печени;
  • печеночная недостаточность;
  • асцит и перитонит;
  • варикозное расширение вен пищевода и кровотечения из них;
  • печеночная энцефалопатия;
  • злокачественная опухоль печени (карцинома);
  • печеночно-легочный синдром;
  • гастропатия;
  • колопатия;
  • бесплодие.

Методы лечения и профилактики

Первичная профилактика

Это метод профилактики, который предполагает установления диагноза пренатально (до рождения ребенка). Диагноз может быть поставлен с помощью консультации генетика.

Вторичная профилактикаПредполагает назначение лечения до появления симптомов заболевания, а также проверка всех членов семьи на наличие данного заболевания. Для этого необходимо обследование больного, а также сдача анализов на наличие меди в крови и моче.


Дети младше 6 лет должны быть повторно обследованы в течение 5-10 лет. Пациент, принимающий лечение, должен находиться на учете у врача-гастроэнтеролога постоянно.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector