Гепатобластома у детей: симптомы, причины, лечение печени

Причины

Очень трудно определить причины развития этой опухоли. Согласно медицинской статистике, чаще всего гепатобластомы развиваются у детей, у которых имеются наследственные аномалии, способные превратиться в злокачественные опухоли. Предположительно, причинами могут быть:

  • Асимметрия тела и лица.
  • Тирозинемия, передающаяся по наследству (при этом недуге поражаются почки, поджелудочная и собственно печень).
  • Аденоматозный полипоз у кого-то из родителей;

Классификация

Гепатобластома может быть эпителиальной или смешанной. Зависит её вид от тех клеток, которые составляют её основу.

Здесь есть два вида клеток, из которых и состоит гепатобластома: фетальные и эмбриональный.

Первый тип – мелкие гепатоциты. У них много митозов и крупные ядра. Они часто заполнены гликогеном или липидами. Клетки печени эмбриональные тоже довольно мелкие. Располагаются своеобразными розетками. Гликогенов и липидов в них нет.

Гепатобластома смешанная представляет собой сочетание клеток фетальных или эмбриональных с остеоидными, фиброзными или хондроидными тканями, являющимися производными мезенхимы.

Гепатобластома имеет несколько стадий протекания, однако определение того или иного этапа течения болезни осуществляют на основании проведённого хирургического вмешательства, направленного на иссечение поражённого органа:

  • начальной стадии соответствует злокачественное новообразование, которое было полностью ликвидировано и не осложнилось формированием метастазов;
  • для второй стадии также характерно отсутствие метастазирования, однако во время операции опухоль не удалось удалить в полной мере. Это означает, что часть онкологических клеток все ещё осталась в печени. Из этого следует, что оперативное лечение будет дополняться химиотерапией;
  • к третьей стадии целесообразно отнести новообразование, которое было не полностью ликвидировано во время врачебного вмешательства. В онкологический процесс вовлекаются региональные лимфатические узлы, но метастазов на таком этапе протекания не наблюдается;
  • самая сложная стадия характеризуется наличием отдалённых метастазов. Наиболее часто поражаются лёгкие и кости, органы брюшной полости и головной мозг.

Стадии

  1. При первой стадии опухоль в печени невозможно определить визуально и нет метастаз (I, Т1N0M0).
  2. При стадии второй метастазы тоже отсутствуют, гепатобластома маленьких размеров (II, T2N0M0).
  3. На третьей стадии размер гепатоблатостомы до 5 см в диаметре, метастазов нет (обозначается как IIIА: T3N0M0). При третьей стадии В есть метастазы регионарные, размер гепатобластомы такой, как при любой из первых трех стадий ( обозначается как IIIB: T (1 или 2 или 3)N1M0).
  4. При четвертой стадии размер гепатобластомы уже больше 5 см, она уже прорастает в другие органы (поджелудочная, желудок, плевра, брюшина), имеются регионарные метастазы. Обозначается как IVA: T4N(0 или 1)M0. При стадии четвертой В размер гепатобластомы может быть любым, но всегда наблюдаются отдаленные метастазы. А вот регионарных может и не быть. Обозначается как IVB : T(1 или 2 или 3 или 4)N(0 или 1)M1.

Симптоматика

Особенность развития гепатобластомы на первых стадиях патологического процесса – отсутствие ярких клинических проявлений. Одним из объяснений такого бессимптомного течения заболевания являются анатомические особенности печени – орган имеет малое количество нервных окончаний, поэтому первоначальный рост опухоли не сопровождается выраженными болевыми ощущениями.

Заболевание выявляется в развитой форме и по другой причине – маленькие дети не могут рассказать об особенностях своего самочувствия, указать взрослым на то, что и как у них болит.

Именно по таким причинам у маленьких пациентов диагностируется сформированная опухоль. Её могут обнаружить родители малыша или педиатры при прохождении планового осмотра.

Гепатобластома – это уплотнение тканей, которое выявляется при прощупывании или выпирает в проекции печени – это область правого подреберья или под грудиной ребенка. Опухоль на ощупь определяется как твердые узелки.

У больного происходит увеличение размеров брюшины до значительных, такой процесс получил название у медиков «симптом головы медузы».

Гепатобластома. Признаки и диагностика гепатобластом.

Остальные признаки будут заметны только в результатах лабораторных исследованиях. Так, анализы крови покажут анемию, лейкоцитоз и полинуклеоз, повышение СОЭ, гепатромбоцитоз.

Также анализы покажут наличие такого вещества, как альфа-фетопротеин, большое количество холестерола, трансаминаза, увеличение количества щелочной фосфатазы и лактатдегидрогеназы.

Клиническое проявление гепатобластомы при начальной степени развития может полностью отсутствовать. Первые характерные признаки недуга начинают проявляться при более сильном поражении печени – в стадию распространения метастазов.

По мере прогрессирования такого заболевания происходит выражение следующих симптомов:

  • увеличение размеров живота;
  • изменение объёмов поражённого органа – увеличенная часть печени выражается в заметном уплотнении в зоне под правыми рёбрами;
  • ярко выраженный болевой синдром;
  • утрата аппетита, на фоне чего происходит снижение массы тела;
  • вялость и плаксивость ребёнка;
  • признаки диспепсических расстройств – несмотря на то что проявляются довольно редко, выражаются в отрыжке и изжоге;
  • нарушение процесса дефекации, что наблюдается в виде чередования запоров и диареи.

Диагностика

Для подтверждения и уточнения диагноза родители ребенка получают направления для прохождения дополнительных лабораторных и инструментальных исследований. Маленькому пациенту назначают:

  • исследование крови с помощью онкомаркеров;
  • ультразвуковую диагностику, которая позволяет определить расположение опухоли, её размер;
  • рентгенографическое исследование брюшной полости, целью которого является возможное выявление других опухолевых заболеваний;
  • компьютерную томографию: позволяет оценить особенности развития патологического процесса в организме больного;
  • рентген грудной клетки: используется для выявления метастаз в легких;
  • биопсию тканей печени: применяется при наличии сомнении в правильности диагноза.

В первую очередь, проводятся физикальный осмотр, анализы крови и мочи. Также нужна будет ранняя пробная лапаротомия и резекция. Применяются ультразвуковое обследование и рентгенография близлежащих органов, которые помогут определить, имеются ли метастазы. Нужны будут эхография и сцинтиография.

Печеночноклеточный рак у детей. Диагностика и лечение

Важно знать: биопсия для маленького ребенка может быть очень опасной, но если есть сомнения в диагнозе, её могут сделать уже при операции.

На фоне того, что на начальных этапах гепатобластома может протекать бессимптомно, очень редко удаётся диагностировать раннее формирование такого злокачественного новообразования у детей.

Специфических диагностических мероприятий для обнаружения такого заболевания не существует, используются методики, характерные для установления большинства заболеваний органов пищеварительной системы.

Лечение

Самым эффективным методом лечения гепатобластомы у ребенка является операция. Перед ней необходимо провести сканирование тканей органа, КТ и МРТ и другие исследования.

Операция при гепатобластоме представляет собой резекцию новообразования с долей органа (или несколькими). Так как печень регенерирует быстро, он скоро обретет свои прежние размеры. Если удаляется доля печени, операция называется лобэктомией. Если же удаляется половина органа, речь идет о гемигепатэктомии. Возможна и пересадка органа.

Химиотерапия здесь является вспомогательным методом. Она проводится перед особо сложными операциями и уменьшает гепатобластому. Послеоперационная химиотерапия малышам назначается для того, чтобы уничтожить не удаленные при операции клетки. Для избавления от болей и желтухи могут проводить и лучевую терапию.

Ликвидация такого заболевания осуществляется только хирургическим путём. Для этого проводят операцию по резекции патологически изменённого участка печени – частичную гепатоэктомию.

В некоторых ситуациях может понадобиться иссечение одной или нескольких долей этого органа. Это достигается при помощи лобэктомии или гемигепатэктомии.

Поскольку печень обладает отличными регенеративными функциями, после врачебного вмешательства она способна полностью восстановиться.

При обнаружении метастазов или больших онкологических узелков, перед операцией применяют химиотерапию, которая уменьшит объёмы раковой опухоли, сократит объёмы хирургического вмешательства и позволит удалить большую часть новообразования. Однако детям химиотерапия показана как до, так и после операции, чтобы уничтожить не удалённые раковые клетки.

Лучевое лечение применяется для устранения таких симптомов, как желтуха и сильный болевой синдром.

Крайне редко обращаются к трансплантации печени.

Профилактика и прогноз

Специальных профилактических мероприятий от появления такого поражение печени у детей не существует. Однако есть несколько рекомендаций будущим матерям – в период беременности, до и после него отказаться от пагубных пристрастий и приёма оральных контрацептивов.

Прогноз гепатобластомы зависит от нескольких факторов:

  • наследственности;
  • возрастной категории больного;
  • стадии развития опухоли на момент диагностики;
  • объёмов хирургического вмешательства.

При обнаружении заболевания на первой стадии, выживаемость составляет 90% и более, а при выявлении болезни на четвёртом этапе прогрессирования – менее 30%.

Профилактика и прогноз

В случае с гепатобластомой у ребенка непросто делать прогнозы, но шансы на выздоровление велики. Многое зависит и от стадии, и от толерантности к лечению. Если гептобластома стала образовываться после того, как сформировался иммунитет, шансы еще больше.

  1. Ребенок после операции должен наблюдаться у онколога и гепатолога, а также проходить анализы и исследования ультразвуковые и рентгенологические.,
  2. Профилактики этого недуга тоже не придумано, но важно следить за ребенком, если у него есть тирозинемия и другие наследственные болезни. Если старший брат или сестра малыша родился с гепатобластомой, есть риск, что и у него может развиться такая болезнь.
  3. Обязательно поставить малыша на учет у гепатолога и проводить регулярно исследования.

Важно знать: обязательно определять содержание в крови ребенка альфа-фетопротеин. Его наличие после лечения говорит о том, что возможны злокачественные новообразования в печени.


Онкозаболевания поддаются лечению. Более того, маленькие дети часто выздоравливают и живут без рецидивов. Следите за здоровьем малыша внимательно и начинайте обследование при малейших неполадках в организме.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector