Синдром Жильбера что это такое простыми словами, лечение

Что такое синдром Жильбера (негемолитическая семейная желтуха)?

Один из составляющих человеческой крови — билирубин, появляется в следствие распада эритроцитов, и одновременно выполняет функцию одного из окрашивающих элементов желчи.

Что это такое Синдром Жильбера простыми словами? Заболевание печени, которое носит наследственный характер.

Виды билирубина:

  • прямой. Формируется печенью из непрямого гемоглобина.
  • непрямой. Формируется из гемоглобина крови через ретикуло-эндотекльную систему.

Суммарный показатель билирубина носит название общий. При синдроме Жильбера, общий показатель билирубина значительно отличается от нормы. Что интересно, остальные показатели анализов крови, остаются в ее пределах. В основном диагноз ставят в возрасте от 3 до 12 лет. Девочки подвергаются заболеванию втрое реже мальчиков.

Синдром Жильбера – причины

Как я уже упоминала, главной причиной является мутация гена UGT 1A1, то есть болезнь наследственная. «Наградить» ею ребенка может как папа, так и мама, поэтому-то болезнь еще называют семейной негемолитической желтухой, а еще конституционной гипербилирубенанемией.

Но, как уже упоминалось, генетическая предрасположенность может целую жизнь не проявлять себя, обострения вызывают такие причины:

  • перенесенное ОРВИ, простуда;
  • нарушения питания, как голодание, так и переедание;
  • прием некоторых препаратов (анаболиков, аспирина, парацетамола, глюкокортикостероидов, левомицетина, рифампицина, стрептомицина);
  • употребление наркотиков или спиртного;
  • переутомление, стрессовые ситуации; обострение хронических болезней;
  • перегрев и переохлаждение организма;
  • чрезмерные физические нагрузки;
  • предменструальный синдром у женщин;
  • травмы и хирургические операции.

Личный опыт синдром Жильбера какого это? Можно ли жить и как с ...

У человека в наличии две копии гена, которые непосредственно влияют на появление синдрома Жильбера. Самая часто встречающаяся ситуация — один искаженный ген.

Уровень билирубина, у людей с таким отклонением, может постоянно колебаться, но признаки желтушности при этом не будут выражены. Если у пациента два искаженных гена, то гарантированно наличие негемолитической семейной желтухи.

Основные причины заболевания:

  • мутация гена, который участвует в выработке билирубина;
  • осложнение базового состояния организма (при наличии заболевания) побочными факторами, такими как резкое голодание, нервное напряжение, вредные привычки или перенесенные вирусные инфекции;
  • прием лекарств, связанных с активацией фермента — глюкуронилтрансферазы (парацетамол, аспирин, кофеин, левомитицин).

Симптомы и признаки болезни Жильбера

Треть больных подвержены окрашиванию кожи и глаз в желтый цвет — это единственный признак заболевания. Есть специалисты, которые учитывая то, что другие признаки отсутствуют, предлагают вывести болезнь из разряда соматических патологий и отнести к отклонениям, к которым организм приспособился и нормально работает.

Синдром Жильбера – симптомы

Чаще всего симптомов синдрома Жильбера нет до того момента, пока количество билирубина не начинает зашкаливать, то есть болезнь в основном протекает в латентной форме и не выявляется. Но в период обострения ее можно определить по таким признакам:

  • кожа приобретает желтый оттенок;
  • желтеют склеры глаз и слизистые, что еще называют «печеночной маской»;
  • под кожей век образуются желтые зернышки из соединительной ткани;
  • также у некоторых пациентов наблюдаются проблемы с ЖКТ (тошнота, изжога, плохой аппетит, отрыжка, вздутие живота, понос или запор);
  • при осложнении болезни больной может жаловаться на общее недомогание (слабость, боль в печени, металлический привкус во рту, отеки ног, снижение АД, отдышка, раздражительность, головокружение и головная боль, ослабленное дыхание, боль в мышцах, снижение веса, смена вкусовых ощущений);
  • в редких случаях наблюдается печеночная недостаточность, что характеризуется рвотой, спутанностью сознания, тремором мышц, неукротимой жаждой, увеличением лимфоузлов. В таком состоянии больному нужна немедленная помощь врачей.

Роль билирубина

Коротко упомянем о роли билирубина для организма человека, что это такое доступным языком.

Билирубин – это краситель желтого цвета, что образуется при распаде гемоглобина после гибели красных кровяных клеток.

Симптомами болезни Жильбера являются:- желтушность кожи, склер глаз и слизистых оболочек;- ощущение дискомфорта/боли в области правого подреберья;- болезненные ощущения в области печени;- повышенная слабость, утомляемость.

— также возможны потеря аппетита, тошнота, метеоризм, нарушения стула. Иногда печень может увеличиваться в размерах.

Легкая желтуха, которая может появляется у некоторых пациентов, через какое-то время проходит сама.

Симптомы синдрома Жильбера обычно непостоянны, они появляются или усиливаются в результате стресса, занятий спортом, голодания, приема некоторых видов лекарств, алкоголя, некоторых вирусных заболеваний (вирусный гепатит, грипп и др.)

На протяжении длительного времени синдром Жильбера может развиваться бессимптомно. Обостряются признаки этого заболевания под воздействием некоторых внешних факторов, к которым относятся резкие физические нагрузки, постоянные стрессовые ситуации, курс лечения сильными медикаментами или перенесенные вирусные болезни.

Синдром Жильбера - что это? Симптомы, анализы и лечение, диета

Спровоцировать симптоматику синдрома Жильбера может также алкоголь или резкие изменения в рационе питания.

Методы диагностики болезни

Болезнь чаще всего проявляется в подростковом возрасте, и диагностика здесь довольно проста при условии правильного сбора анамнеза и проведении ряда исследований. Пригодятся и различные анализы.

Прежде чем диагностировать синдром Жильбера, следует исключить наличие иных заболеваний, которые могут сопровождаться желтухой: гемолитической анемии, циррозов печени, гепатита, гемохроматоза, первичного склерозирующего холангита, болезни Вильсона-Коновалова и др.

Чтобы подтвердить наличие синдрома Жильбера у больного, назначается клинический анализ крови, анализ крови на билирубин. Также проводится диагностика с использованием ультразвуковой томографии печени.

Поскольку диагноз ставится в раннем возрасте, лечение проводит врач — педиатр.

Этапы диагностического процесса:

  1. Сбор сведений о больном (перенесенные заболевания, принимались ли лекарственные препараты, не было ли травм или хирургических операций).
  2. Визуальный осмотр.
  3. Лабораторные анализы:
    • крови (общий, биохимический состав, на свертываемость, на содержание билирубина при синдроме Жильбера);
    • мочи.
  4. Исследования для обнаружения вызывающего фактора:
    • анализ на гепатит;
    • генетический анализ на синдром Жильбера.
  5. Функциональная диагностика:
    • УЗИ всех органов брюшной полости;
    • КТ и МРТ печени;
    • измерение эластичности печени для обнаружения пораженных тканей.
  6. Биопсия печени.

Не всегда для постановки диагноза нужны все методы. Зачастую врачу — педиатру достаточно:

  • совокупности всех проявлений болезни,
  • анализа крови.

Если симптоматика неточна, врачу потребуются дополнительные анализы.

Чтобы наблюдать за протеканием болезни и изучать реакции на медикаменты, пациенту необходимо регулярно проходить диагностические процедуры. Своевременно проведенные диагностические процедуры уменьшат выраженность симптоматики, и ограничит риск осложнений.

Лечение болезни Жильбера

Как правило, бороться с проблемой постоянно не требуется, то есть появились симптомы — и лечение начинается. А в стадии ремиссии остается просто беречь себя и правильно питаться, чтобы недуг дольше себя не проявлял.

Считается, что лечить заболевание Жильбера не требуется, поскольку колебания уровня билирубина в крови не представляют опасности и не причиняют серьезных неудобств пациенту. На сегодняшний день, как говорят ученые, эффективного лечения синдрома Жильбера не существует.

Для укрепления иммунитета при болезни Жильбера рекомендуется принимать поливитаминные комплексы.

Режим при болезни Жильбера подразумевает исключение алкоголя, наркотических средств, курения, тяжелых физических нагрузок. Особое место в лечении занимает диета, благодаря которой можно контролировать уровень билирубина. Все продукты должны быть приготовлены на пару, отварены или запечены.

Синдром Жильбера, симптомы, лечение, чем опасен и диета

Нежелательно делать большие перерывы между приемами пищи, есть жирную пищу, голодать, переедать, принимать некоторые медикаменты (антибиотики, противосудорожные препараты и др.). По большей части, вышеперечисленные ограничения связаны с необходимостью поддерживать работу печени больного в нормальном состоянии.

Синдром Жильбера не относится к числу заболеваний, опасных для жизни человека. Даже симптоматика болезни протекает с минимальным дискомфортом, а иногда остается незамеченной на протяжении длительного времени. Психологическое волнение пациентам доставляет желтушность кожных покровов.

Препаратами

При обострении синдрома Жильбера рекомендуется принимать препарат «Фенобарбитал». Дозировка и курс лечения устанавливается специалистом на основании имеющейся клинической картины.

Длительное применение этого медикамента или его бесконтрольный прием могут пагубно повлиять на работу печени и состояние нервной системы. Кроме того, средство обладает токсическим воздействием на организм.

Пациентам с синдромом Жильбера рекомендуется несколько раз в год принимать «Урсосан». Этот препарат предотвращает образование камней в печени и создает для нее мощную защиту от воздействия негативных факторов.

Благоприятно медикамент воздействует на состав желчи. Профилактический курс его приема длится несколько недель. Применение «Урсосана» при лечении синдрома Жильбера необходимо согласовывать с лечащим врачом.

Синдром Жильбера что это такое простыми словами

Дополняться курс лечения синдрома Жильбера может препаратами следующих групп:

  • желчегонные средства;
  • барбитураты;
  • гепатопротекторы;
  • энтеросорбенты;
  • мочегонные средства;
  • витамин В;
  • препараты для улучшения пищеварения.

Лечение народными средствами

Процесс лечения синдрома Жильбера рекомендуется дополнять специальной диетой. С продуктами питания пациент должен получать максимальное количество витаминов и полезных компонентов. Консерванты и вредные продукты питания полностью исключаются из рациона. Пища должна готовиться только методом отваривания или запекания.

Заваривать указанные ингредиенты можно традиционным способом – одна чайная ложка смеси на стакан кипятка. Отвары готовятся методом настаивания или непродолжительного кипячения. Принимать народные средства рекомендуется курсами по несколько недель. В сутки отвар надо употреблять не менее трех раз в день по одному стакану.

Лечение медикаментами

Препараты, которые прописываются пациентам, направлены на то, чтобы защитить печень и устранить симптомы желтухи.

Основные препараты:

  • барбитураты;
  • желчегонные средства;
  • гепатопротекторы;
  • энтеросорбенты;
  • диуретики;
  • альбумин;
  • противорвотные.

Народная медицина

Профилактика

Приобрести синдром Жильбера в течение жизни невозможно, болезнь передается на генетическом уровне. Выявить факт наличия такого заболевания можно только на основании соответствующих анализов крови. Профилактических мер по предотвращению такого отклонения не существует.

Пациентам, входящим в группу риска, специалисты рекомендуют внимательно относиться к своему здоровью и исключать факторы, которые могут привести к обострению симптоматики синдрома Жильбера.

Видео на тему: Болезнь Жильбера

К таким профилактическим мерам относятся:

  • отказ от вредных привычек (алкоголь, курение и пр.);
  • соблюдение правил здорового питания;
  • умеренные физические нагрузки;
  • соблюдение инструкций по применению препаратов, в число побочных эффектов которых входит негативное воздействие на печень;
  • ежегодная диспансеризация (проведение полного медицинского осмотра).

Кроме этого при синдроме Жильбера необходимо обязательно:

  • посещать врача;
  • сдавать анализы.

ЗАПИСЬ НА ПРИЕМ К ВРАЧУ

Диета и питание при синдроме Жильбера

Болезнь или синдром Жильбера излечить полностью невозможно, но, чтобы обострения были минимальны, а ремиссия продлилась дольше, пациенту потребуется установить определенный образ жизни.

План питания — основа в составлении терапии. Разрабатывается специальное диетическое меню.

Диеты для интенсивного похудения или набора мышечной массы полностью исключаются. Кроме прочего пациент должен:

  • избегать стрессовых ситуаций и нервных перегрузок,
  • придерживаться режима дня,
  • исключить силовые виды спорта.
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector