Билиарный цирроз печени (первичный, вторичный): симптомы и лечение ПБЦ

Описание первичного билиарного цирроза печени

Билиарный цирроз печени имеет две формы: первичный и вторичный. Исходя из этого рассматривают и причины развития патологии.

Также, первичный и вторичный билиарный цирроз отличаются друг от друга симптоматикой, течением заболевания. Так как причины форм заболевания разные, то и лечение тоже отличается.

В связи с этим очень важно обратиться за помощью к квалифицированному специалисту, который сможет распознать форму билиарного цирроза, и выявить первопричину проблемы.

Первичный билиарный цирроз печени

Первичный билиарный цирроз печени (ПБЦ) развивается очень медленно. Запускает механизм развития недуга любое аутоиммунное нарушение в организме.

Данную форму можно назвать хронической патологией. В основе первичного билиарного цирроза лежит аномальное изменение желчных протоков из-за нарушения иммунитета.

Данная форма недуга развивается преимущественно у женщин в возрасте 40-50 лет. Стоит отметить, что первичный билирный цирроз печени характеризуется разрушением внутрипеченочных желчных протоков, а не только внепеченочных.

На фоне обструкции протоков все токсины задерживаются в печени, печеночная желчь тоже не выводится. Орган перестает выполнять свои функции из-за постоянного отравления.

Наблюдается замещение нормальной ткани печени на соединительную. Данная форма не сильно распространена среди населения.

Среди всех циррозов, первичный билиарный встречается только в 6-10% всех случаев.

На сегодняшний день, к сожалению, этиология и основные причины развития первичного билиарного цирроза неизвестны. Болезнь носит преимущественно семейный характер.

Поэтому, можно с уверенностью выделить фактор наследственности. Именно генетическая предрасположенность играет решающую роль.

Первичный билиарный цирроз диагностируется у людей, члены семьи которых тоже страдали от недуга. При диагностике данной формы цирроза нередко устанавливаются и различные инфекции мочеполовой системы.

Так, выявляется грамотрицательная микрофлора, которая вызывает воспалительные процессы системы.

Первичный билиарный цирроз нередко нарушает работу эндокринной системы, экзокринной системы. Поэтому, нередко наблюдается сочетание данного недуга с такими болезнями:

  • Васкулит;
  • Сахарный диабет;
  • Синдром Шегрена;
  • Ревматоидный артрит;
  • Системная красная волчанка;
  • Склеродермия;
  • Саркоидоз;
  • Миастения;
  • Гломелуронефрит.

Вторичный билиарный цирроз печени

Первичный билиарный цирроз: симптомы, патогенез

Патогененетически при билиарном циррозе основным звеном повреждения гепатоцитов являются аутоиммунные реакции. Специфическим маркером патологии являются антимитохондриальные антитела (АМА М2), которые повреждают митохондрии печеночных клеток.

Основная мишень для повреждения гепатоцитов – междольковые, септальные перегородки. Повреждение данных анатомических структур приводит к затруднениям отхождения желчи из печени, застойным изменениям, разрушению ткани.

Холестаз способствует гибели гепатоцитов за счет апоптоза, который инициируется Т-лимфоцитами, антителами, вырабатываемыми В-лимфоцитами.

Причины

Первичным билиарным циррозом заболевают, когда иммунитет начинает выработку специфичных антител, атакующих собственные здоровые ткани (при циррозе именно в желчных протоках). Пока не существует определенного перечня причин, провоцирующих развитие аутоагрессивных нарушений в организме.

Предполагают, что возбудителями аутоагрессивных патологических процессов могут быть:

  • инфекции вирусного или бактериального типа;
  • колебания гормонального фона;
  • любой другой аутоиммунный синдром, например, ревматоидный артрит, болезнь Шегрена, Крест-синдром, тиреоидит, тубулярный ацидоз почек.

Не последнюю роль играет такая причина, как генетическая предрасположенность.

Причины первичного билиарного цирроза печени не установлены. Клинические исследования американских экспертов установили провоцирующие факторы патологии:

  1. Бактериальная инфекция – хламидии, микобактерии, кишечная палочка (Chlamydia pneumoniae, Mycobacterium gordonae, Escherichia coli). У многих пациентов с билларным циррозом прослеживается сопутствующая мочевая инфекция, обусловленная энтеробактериями. Встречается сочетание рубцовых изменений печени с молекулярной мимикрией;
  2. Вирусная инфекция, провоцируемая реовирусном 3 типа, обеспечивает иммунноопосредованное поражение желчных протоков, при котором вирусы стимулируют поликлональную активацию бета-лимфоцитов, которые разрушают печеночную ткань;
  3. Лекарственные средства типа хлорпромазина способны спровоцировать повреждение септальных и междольковых протоков;
  4. Ксенобиотики – это вещества из внешней среды, косметика, пищевые приправы, которые метаболизируются в печени, стимулируют антимитохондриальные антитела, способные изменять молекулярную структуру протеинов;
  5. Гормональные расстройства также способны нарушить желчеотделение;
  6. Генетическая предрасположенность.

У большинства людей с билиарным циррозом существует несколько провоцирующих факторов, что снижает продолжительность жизни, затрудняет лечение.

Развитие вторичного билиарного цирроза печени обусловлено длительным частичным или полным нарушением оттока желчи из печени вследствие обструкции холедоха (общего желчного протока) или одной из его крупных ветвей.

Непосредственными причинами обструкции холедоха у взрослых чаще всего выступают послеоперационные стриктуры или камни в желчных протоках, которые сопровождаются холангитом. Таким образом, патогенетически вторичный билиарный цирроз печени тесно связан с желчнокаменной болезнью, холелитиазом и операциями на желчных путях (чаще всего холецистэктомией).

Иногда к образованию стриктур желчных протоков приводит длительное течение хронического панкреатита.

Классификация

Согласно типу причинного фактора, различаются два вида цирроза:

  1. Первичный билиарный цирроз печени (ПБЦ). Этой формой болеют чаще женщины. Болезнь характеризуется заращением желчных каналов с нарушением тока желчи, гибелью гепатоцитов, прогрессированием фиброза и холестаза.
  2. Вторичное билиарное поражение печени. Чаще случаи фиксируются среди мужского населения. Провоцируется длительной непроходимостью желчных каналов, расположенных вне печени, и хронически нарушенным оттоком желчи.

Стадии первичного билиарного цирроза

Именно первичный билиарный цирроз характеризуется несколькими стадиями. В соответствии с изменениями выделяют четыре стадии течения недуга:

  • Дуктальная — хронический не гнойный деструктивный холангит;
  • Дуктуллярная — пролиферация внутрипеченочных протоков, перидуктальный фиброз;
  • Фиброз стромы;
  • Цирроз.

Первая стадия протекает с ярким воспалением и изменением междольковых, септальных протоков желчи. При исследовании определяется расширение портальных трактов, инфильтрация этих трактов лимфоцитами, эозинофилами и макрофагами.

В данном случае поражаются только портальные тракты, а вот паренхима печени остается неизменной. Также, все признаки холестаза не выявляются.

На второй стадии происходит распространение инфильтрации лимфоплазмоцитами в близлежащую паренхиму. Число функционирующих протоков внутри печени начинает резко снижаться.

При фиброзе стромы происходит развитие тяжей соединительной ткани, в сочетании со всеми инфильтрациями и воспалением. Из-за тяжей портальные тракты начинают соединяться.

Редукция протоков желчи усиливается. Далее наблюдается некроз гепатоцитов печени, фиброз в портальных тактах возрастает.

На последней четвертой стадии происходит развитие полной картины цирроза железы.

ПБЦ развивается постадийно:

  • I. Стадия, на которой воспаление протекает только в желчных каналах без развития гнойных процессов. Постепенно разрушаются мелкие и средней крупности протоки со слабым фиброзом и застоем желчи. В основной массе диагностируется только на основании анализов крови. Единственная стадия, на которой болезнь можно полностью вылечить.
  • II. Стадия, для которой характерно распространение воспаления за пределы каналов за счет уменьшения количества здоровых путей. В результате блокируется вывод желчи из печени и повышается ее всасываемость в кров
  • III. Стадия, когда уменьшается количество здоровых гепатоцитов в органе с развитием активного фиброза. За счет уплотнения печени и развития рубцовой ткани происходит сдавливание портальной вены с появлением гипертензии.
  • IV. Стадия, на которой прогрессирует крупно- или мелкоузелковый цирроз.

Признаки вторичного билиарного цирроза печени

Признаки вторичного билиарного цирроза обуславливаются первопричиной развития патологии. Но, можно выделить и некоторые общие симптомы, которые выдают именно цирроз печени.

Так, основными признаки вторичного билиарного цирроза считаются желтуха и зуд кожи. Зуд, как правило, проявляется с самого начала развития патологии.

Желтушность кожи и слизистых оболочек достаточно интенсивная, в отличие от первичного билиарного цирроза.

Желтуха носит механический характер. На фоне желтухи происходит потемнение мочи, и практически полное обесцвечивание кала. Во всех случаях наблюдается расстройство стула, отрыжка, тошнота, изжога. Также, отмечается симптоматика интоксикации организма:

  • Повышение температуры тела;
  • Повышенная утомляемость;
  • Слабость;
  • Снижение трудоспособности;
  • Резкое похудение;
  • Истощение;
  • Повышенное потоотделение;
  • Озноб.

Если происходит присоединение инфекции, повышение температуры наблюдается до 40 градусов. В любом случае сохраняется болевой синдром. Больной чувствует тяжесть в животе, дискомфорт. Иногда заболевание сопровождается внутренними кровотечениями. При проведении ультразвуковой диагностики отмечается значительное увеличение печени в размерах.

Симптомы ПБЦ

При первичном БЦП симптомы нарастают медленно, а у половины пациентов он длительное время протекает бессимптомно. Вторичная форма заболевания дает о себе знать схожими признаками, но они проявляются немного иначе.

1. Первичный билиарный цирроз. В начале болезни наблюдаются:

  • боли в правом межреберье;
  • диспепсия в виде подташнивания, рвоты, метеоризма, диареи (запора);
  • повышение температуры — от субфибралитета до лихорадочного состояния;
  • ослабленность, отказ от еды, быстрая переутомляемость.

Они проявляются все одновременно либо постепенно, часто напоминают хронический гепатит холестатического типа.

По мере развития первичного билиарного цирроза происходит усиление неспецифической клинической картины, кожного зуда. Но если зудение дермы снижается, это сигнализирует о наступлении терминальной стадии, когда нарастает печеночная недостаточность и повышается риск гибели пациента.

Происходит видоизменение состояния дермы в местах повышенной пигментации. Наблюдается ее утолщение, огрубение, плотный отек (особенно в зоне ладоней и стоп). Появляется сыпь и посветлевшие участки кожи.

Самый неприятный симптом первичного билиарного цирроза — зуд. Для его устранения применяются:

  • «Холестирамин», «Колестипол» — для связывания желчных кислот и вывода из печеночно-кишечного тракта;
  • «Рифампицин», «Налаксон», «Налтрексон», «Циметидин», «Фенобарбитал»
  • для индукции печеночных ферментов и снижения зуда;
  • плазмаферез, УФ-излучение.

При гиперлипидемии с ксантомами назначается «Холестирамин», «Клофибрат» или глюкокортикоиды. Несколько сеансов плазмофереза снимают ксантоматоз нервных окончаний.

Улучшить всасываемость полезных веществ и стабилизировать процессы истощения рекомендуется препаратами цинка и поливитаминами с минеральным комплексом. При конкретном дефиците определенного витамина назначаются его внутривенные вливания.

Применение современных технологий позволило устанавливать диагноз билиарного цирроза на более ранней стадии, чем в прошлые времена.

Стадии первичного билиарного цирроза:

  1. Доклиническая – симптомы отсутствуют, выявляются антимитохондриальные антитела;
  2. Клиническая – появляются симптомы холестаза, увеличивается титр антител. Пункционная биопсия печени проводится после лабораторного подтверждения диагноза.

При второй стадии патологии обнаруживается увеличение концентрации щелочной фосфатазы, гамма-глутамилтранспептидазы, лейцинаминопептидазы, холестерина. Повышение титра антимитохондриальных антител при нормальных физиологических показателях холестаза свидетельствует о начальных проявлениях нарушения печеночных функций.

При раннем лечении удается снизить активность аутоиммунной агрессии против печеночной ткани, замедлить активность воспалительного процесса.

Начальным симптомом является кожный зуд, который на много лет опережает желтуху. Вначале проявление носит интермиттирующий характер. Ночью проявления усиливаются – появляются расчесы на коже спины, бедер, что существенно ухудшает качество жизни пациентов.

Продолжительность кожного зуда – от нескольких месяцев до 5-10 лет. Патология является единственным проявлением заболевания с продолжительностью до 5-10 лет. Обусловлен зуд попаданием в кровь желчных кислот при холестазе мелких желчных протоков. Раздражение рецептов кожи может наблюдаться несколько лет без увеличения ферментов холестаза.

Гепатомегалия (увеличение печени), желтуха, астеновегетативный синдром появляется несколько позднее. При желтушности кожных покровов пациента можно говорить о существовании холестаза, так как симптом обусловлен увеличением количества билирубина крови.

Первые симптомы заболевания:

  • Боли правого подреберья;
  • Лихорадка;
  • Кожные ксантелазмы (глыбки холестерина под кожей);
  • Кожные высыпания на ягодицах, локтях, ладонях, в области век.

Постепенное нарастание холестатической желтухи на начальной стадии связано с гипербилирубинемией. Для активного течения заболевания характерна повышенная пигментация. Вначале коричневый оттенок приобретают лопатки. Затем кожные покровы диффузно темнеют.

От начала образования антимитохондриальных антител до появления первых клинических симптомов может пройти 5 лет. Терминальная стадия заболевания развивается через 10-15 лет после смены лабораторной картины.

Третья стадия заболевания характеризируется следующими симптомами:

  1. Интенсивная желтуха;
  2. Следы расчесов на теле;
  3. Кожные ксантелазмы;
  4. Ксантомы;
  5. Парестезии нижних конечностей;
  6. Периферическая полиневропатия.

Патогномичным для заболевания является увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия), которые появляются на поздних стадиях болезни.

Симптомы поздней стадии первичного билиарного цирроза:

  • Белый цвет кала;
  • Темно-коричневая моча;
  • Остеопороз, частые переломы (дефицит витаминов);
  • Повышенная кровоточивость;
  • Стеаторея.

Разнообразные поражения кожных покровов сходы с очагами депигментации – спайдеры, везикулярная сыпь, паучьи пятна.

Для поздних стадий нозологии характерно снижение плотности костной ткани, периостальные разрастания, образование «барабанных палочек» на концевых фалангах пальцев. Остеопорозные изменения больше выражены в костях таза, ребрах, позвонках.

При четвертой стадии цирроза развиваются декоменсированные состояния:

  • Печеночная энцефалопатия;
  • Кахексия;
  • Печеночная недостаточность.

Усиление пигментации приводит к выраженному отеку кожи. Нарушение выделения желчи сопровождается атрофическими изменениями ворсинок кишки с последующим развитием синдрома мальабсорбции.

Недостаток жирорастворимых витаминов нарушает всасывание пищевых веществ из-за блокирования некоторых ферментов. Последствие состояния – остеопороз, стеаторея, креаторея.

При развитии подобных изменений продолжительность жизни не превышает нескольких лет. Летальный исход наступает от кровотечения из варикозных вен пищевода, асцита с перитонитом (скопления жидкости в брюшной полости с раздражением париетальной брюшины), печеночной комы.

По статистики при бессимптомном течении цирроза длительность жизни – около 10 лет. Если появляются клинические проявления – сроки сокращаются до 7 лет.

Вначале заболевания преобладает симптоматика первичной патологии, вызвавшей обструкцию желчных протоков. Дальнейшее развитие заболевания сходно с первичным билиарным циррозом печени.

При вторичном билиарном циррозе печени наиболее выражены явления желтухи и кожного зуда. При нарастании желтухи наблюдается появление темной мочи и обесцвеченного кала.

Часто отмечается тошнота, субфебрилитет, эпизодическая лихорадка, боли в правых отделах живота, связанные рецидивами холангита или желчной колики. Характерно прогрессирующее снижение массы тела и быстрая утомляемость, стеаторея, спленомегалия и гепатомегалия.

Присоединение портальной гипертензии и печеночной недостаточности наблюдается в поздней стадии вторичного билиарного цирроза печени. Осложнениями вторичного билиарного цирроза печени может служить развитие печеночных абсцессов и пилефлебита.

Диагностика

Главная задача диагностики — дифференцировать цирроз (первичный билиарный или вторичную форму заболевания) от других патологий печени, желчного пузыря и протоков, в том числе аутоиммунных. Труднее всего проводить диагностику в начале болезни, когда симптомы выражены слабо или их нет.

В первую очередь, доктор учитывает жалобы пациента, клинические проявления недуга. На фоне этого квалифицированный специалист сможет поставить предварительный диагноз.

Для его подтверждения или опровержения обязательно нужно провести некоторые лабораторные и инструментальные исследования. Анализ крови ранней стадии первичного билиарного цирроза покажет повышение СОЭ, и повышенную активность ферментов холестаза:

  • Щелочная фосфатаза;
  • Гамма-глутамилтрансфераза;
  • Лейцинаминопетидаза;
  • 5-нуклеотидаза.

Также, по анализу крови определяются некоторые нарушения липидного обмена. Как правило, это повышенный уровень холестерина.

В некоторых случаях можно наблюдать и повышение билирубина. Но, это происходит не всегда, так как его нарастание достаточно медленное.

Однако поздняя стадия первичного билиарного цирроза отмечает превышение нормы билирубина минимум в десять раз. Также, встречается и большое количество желчных кислот.

Очень важно для диагностики первичного билиарного цирроза провести анализ на наличие антимитохондриальных антител (АМА). Данные антитела вырабатываются организмом самостоятельно против компонентов собственных же клеток.

В таком случае важность имеют анти-М2, анти-М4, анти-М8, анти-М9. При таком заболевании происходит повышение уровня гамма-глобулинов.

Любое инструментальное исследование (КТ, УЗИ, МРТ) позволит оценить состояние желчных протоков, убедиться, что их работа нарушена не в результате закупорки камнями.

Вторичный билиарный цирроз диагностируется с учетом признаков первоначального заболевания, которое вызвало такую патологию протоков. Пациенту очень важно указать, переносил ли он ранее операции на желчных протоках, поджелудочной железе, печени.

Данная патология характеризуется признаками воспаления в общем анализе крови: большое количество лейкоцитов, ускорение СОЭ. Общий анализ мочи может показать наличие белка и билирубина, чего быть не должно.

Биохимический анализ крови указывает на изменения протеинограммы: низкий уровень альбумина, повышение альфа2-глобулина, гамма-глобулина. При подозрении вторичного билиарного цирроза печени важную роль играют именно инструментальные методы диагностики.

Даже простое ультразвуковое исследование сможет установить истинную причину закупорки желчных протоков. Так, монитор показывает кисты, злокачественные опухоли, камни.

Для более точной и полной картины в обоих случаях рекомендовано проводить пункционную биопсию печени.

Ранние диагностические показатели первичного билиарного цирроза — отклонения от нормы в анализах крови на биохимию. Наблюдаются:

  • скачок щелочной фосфатазы, билирубина, аминотрансферазы, желчных кислот;
  • повышение меди и железа;
  • признаки гиперлипидемия с повышением холестерина, фосфолипидов, b-липопротеидов;
  • повышение концентрации антигенов IgM и IgG.

Инструментальные методики диагностики при ПБЦ:

  • УЗИ пораженного органа;
  • МРТ желчных каналов внутри и снаружи печени;
  • биопсия со структурным анализом тканей.

В целях проведения дифференциальной диагностики от стриктур, опухолей, ЖКБ, склерозирующего холангита, аутоагрессивного гепатита, карциномы каналов внутри органа, гепатита С, проводятся:

  • ультрасонография ЖВП;
  • гепатобилисцинтиграфия;
  • ретроградная или прямая холангиография.

В первую очередь диагностика предусматривает обращение больного за помощью к гастроэнтерологу. Страдающему человеку сможет помочь консультация хирурга или гепатолога. После первичного осмотра и опроса, специалисты обязательно назначают элементарные лабораторные анализы:

  • Печеночные пробы;
  • Общий анализ мочи;
  • Общий анализ крови;
  • Иммунологическое исследование крови;
  • Биопсия.

Такая диагностика покажет некоторые отклонения от нормы. Параллельно обязательно стоит пройти ультразвуковое исследование.

Требуется осмотреть такие органы, как печень, селезенка, желчный пузырь, почки. Медики рекомендуют проводить диагностику при помощи контрастного вещества, которое вводится в протоки желчи, таким образом проверяя их проходимость на рентген аппарате.

Следует также проверить верхние отделы всего пищеварительного тракта при помощи процедуры эндоскопии. В тяжелых случаях и при крайне неблагополучных прогнозах после получения результатов анализа, следует взять пункцию на биопсию печени. Распространенным методом диагностики является компьютерная томограмма.

Лечение

Цели лечения первичного БЦП — смягчение симптомов, замедление развития болезни, профилактика осложнений и их терапия. При вторичном БЦП, кроме этого, проводят лечение основного заболевания. В обоих случаях необходимо восстановить проходимость желчных путей и снять симптомы заболевания.

Немедикаментозные методы и диета

Начиная лечение, по возможности отменяют медикаменты, которые влияют на клетки печени: некоторые антибиотики, НПВС, аминогликозиды. Травяные сборы или БАДы можно принимать, только посоветовавшись с врачом.

Лечение не будет эффективным, если пациент не придерживается диеты (лечебного стола № 5). Разрешаются:

  • подсушенный хлеб, песочное и галетное печенье;
  • нежирный творог, неострые сыры;
  • отварное, приготовленное на пару или запеченное постное мясо (свинина, говядина, рыба, птица);
  • супы на овощном отваре, каши рассыпчатые и полувязкие; овощи и зелень; томатный сок, некислые фрукты, компоты, кисели, соки из них, чай;
  • если нет симптомов диабета, — сахар, мед, варенье.

Нельзя употреблять свежий хлеб, сдобу, особенно с кремом; мясные и рыбные бульоны, супы на них; жирное мясо и рыбу, сало; жареное, копченое. Под запрет попадают маринованные овощи, консервы; острые приправы, кислые на вкус ягоды и фрукты, соки из них; кофе, какао, шоколад, мороженое. Запрещен алкоголь.

Пациентам с диагнозом «первичный билиарный цирроз печени» или «вторичный БЦП» нельзя выполнять работу, связанную с продолжительным вынужденным положением тела, работать на холоде или в жарком помещении.

Им рекомендуется ходьба и лечебная физкультура, которую разрабатывает врач, однако при малейших признаках перехода болезни в стадию декомпенсации занятия отменяют и проводят курс лечения в стационаре.

Людям с заболеваниями печени противопоказана физиотерапия и грязелечение.

Лекарственное лечение

При первичном БЦП используют иммуносупрессоры — препараты, подавляющие иммунитет, эти лекарства направлены на причину заболевания. Они снижают агрессивность иммунных реакций, предотвращая или замедляя развитие болезни. Вторичный билиарный цирроз печени нельзя вылечить или замедлить без воздействия на заболевание, которое его спровоцировало.

В обоих случаях применяют симптоматическое лечение, которое не влияет на причину недуга, но уменьшает его проявления. Для успокоения зуда назначают антигистаминные препараты или УФ-облучение зудящих участков.

Антигистамины отменяют при симптомах энцефалопатии, так как они могут ухудшить состояние пациента. При повышении уровня холестерина в крови прописывают препараты-статины (Розувастатин, Симвастатин, Ловастатин и др.).

Также в лечении пациентов с диагнозами первичного и вторичного билиарного цирроза печени применяют лекарства, которые нормализуют функции органа:

  • Урсодезоксихолиевую кислоту (Урсохол, Урсосан). Препараты улучшают печеночные показатели: снижают уровни билирубина, щелочной фосфотазы, АЛТ и АСТ, холестерина в сыворотке крови. Они позволяют затормозить необходимость в пересадке органа, улучшить качество жизни и увеличить ее продолжительность.
  • Колхицин (Колхиум-Десперт) и Метотрексат (Трексан, Эветрекс, Зексат, Методжект). Эти лекарства назначают совместно с Урсохолом. Колхицин снижает риск развития осложнений и позволяет пациенту дождаться пересадки печени. Метотрексат — это препарат-иммуномодулятор, он уменьшает риск цирроза печени на фоне БЦП.
  • Первичный билиарный цирроз требует назначения противофиброзных препаратов (микофенольной кислоты, Галофугинона, Пентоксифиллина). Также назначают препараты-гепатопротекторы, например, Гептрал, витамины группы В и Е, защищающие ткани печени.

Если первичный билиарный или вторичный БЦП сопровождается воспалениями, врач прописывает глюкокортикоиды, а при нормальной свертываемости крови — НПВС. При наличии отеков и асцита применяют диуретики.

Какие именно лекарства назначат гепатолог и гастроэнтеролог, зависит от общего состояния пациента, формы и стадии болезни. Все эти препараты имеют серьезные побочные эффекты, поэтому нельзя принимать их самостоятельно, без консультации с врачом, и тем более сокращать или удлинять продолжительность лечения.

Когда нужна операция?

Когда первичный билиарный цирроз переходит в IV стадию и нарастают осложнения (асцит, энцефалопатия, варикоз вен пищевода и желудка, кровотечения из них, развитие остеопороза, похудение), рекомендуют пересадку печени.

На время ожидания трансплантации органа применяют плазмаферез — аппаратную чистку крови от токсинов. После пересадки качество жизни у пациентов улучшается, а ее продолжительность увеличивается: 65 % пациентов с «новой печенью» живут не менее 10 лет.

При вторичном билиарном циррозе делают операции для восстановления оттока желчи, эндоскопически или хирургически. Это могут быть:

  • Холедохотомия (рассечение общего желчного протока). Операция показана при закупорке камнями или паразитами, сужении протока, гнойном его воспалении.
  • Удаление камней.
  • Расширение протоков баллонным способом или бужированием (расширение просвета металлической или пластиковой трубкой).

Если операция противопоказана, вторичную форму заболевания лечат так же, как и цирроз первичный: назначают симптоматическое лечение и антибиотики, чтобы предотвратить развитие осложнений.

Лечение первичного билиарного цирроза включает в себя несколько принципов. Это обязательное соблюдение диеты, симптоматическая терапия, коррекция нарушений в организме из-за развития данного недуга.

Правильное питание во время терапии должно быть насыщенно минералами и витаминами. Очень важно уделить внимание жирорастворимым витаминам — Е, К, А, D.

Животные жиры, полуфабрикаты, жареную, соленую, копченую пищу нужно полностью исключить. В целом, диета подбирается исключительно лечащим доктором каждому пациенту индивидуально.

Снять симптоматику помогают некоторые медикаментозные препараты. Обязательно больному назначается урсодеоксихоловая кислота. Далее применяется Метотрексат, Колхицин. Эти средства оказывают иммуномодулирующее воздействие, препятствуют развитию осложнений. Третья стадия заболевания лечится при помощи противофиброзных препаратов.

Снять симптомы могут следующие лекарства:

  • Антигистаминные препараты;
  • Колестипол;
  • Рифампин;
  • Холестирамин;
  • Налоксин;
  • Налтрексон.

В случае вторичного билиарного цирроза важно восстановит нормальный отток желчи. Для этого назначается эндоскопия, или хирургическое вмешательство.

Если же по каким-то причинам данные манипуляции невозможны, назначаются антибиотики для предотвращения перехода цирроза в термальную стадию. Среди видов хирургического вмешательства можно выделить такие манипуляции:

  • Холедохотомия;
  • Холедохостомия;
  • Удаление конкрементов из желчных путей;
  • Бужирование эндоскопическое;
  • Стентирование эндоскопическое;
  • Расширение желчных протоков;
  • Наружное дренирование протоков желчи.

Пациентам назначается диета №5. К употреблению разрешены овощи, фрукты, соки, компоты, кисель, овощные супы, нежирные виды мяса, каши.

Если говорить о прогнозе жизни, в случае своевременного выявления бессимптомного первичного билиарного цирроза пациент может прожить до 20 лет. Если у больного уже начала проявляться якая симптоматическая картина недуга, продолжительность жизни составляет 5-7 лет.

Проведение трансплантации печени заметно улучшает качество жизни больного. При успешном проведении трансплантации жизнь увеличивается на десятилетия.

В случае вторичного билирного цирроза, прогноз жизни после лечения более благоприятный. Устранив причину закупорки протоков желчи, полноценная жизнь больного постепенно восстанавливается.

В целом, регулярные плановые осмотры у доктора, сдача анализов помогут выявить любую болезнь на ранней стадии ее развития. И тогда лечение будет максимально эффективным и успешным.

  • иммуносупрессоров, антивоспалительных и антифибротических лекарств, средств с желчными кислотами;
  • диетотерапии, обогащенной белками и ограничением жиров;
  • симптоматического лечения;
  • вспомогательной терапии народными средствами.

Возможно вакцинирование пациентов с циррозом, если имеются риски развития гепатита, А и В. В крайних случаях, по показаниям диагностики состояния пациента, осуществляется трансплантация печени.

Первостепенной задачей при вторичном билиарном циррозе печени является декомпрессия желчных путей и нормализация оттока желчи. Хирургическая тактика может включать холедохотомию, холедохостомию, экстракцию конкрементов из холедоха и желчных протоков (в т.

ч. при РХПГ), эндоскопическое бужирование стриктур внепеченочных желчных протоков, эндоскопическое стентирование холедоха, баллонную дилатацию желчных протоков, наружное дренирование желчных протоков.

Восстановление проходимости желчных путей приводит к заметному улучшению состояния пациентов и увеличению продолжительности жизни даже при начавшемся циррозе.

При неустранимой обструкции желчных путей с целью предупреждения инфекции или рецидивов холангита проводится антибиотикотерапия. Также при вторичном билиарном циррозе печени показан прием гепатопротекторов, витаминов группы В и витаминов-антиоксидантов (А, С, Е), селена.

Для уменьшения кожного зуда используются антигистаминные средства, транквилизаторы.

В поздних стадиях вторичного билиарного цирроза показана трансплантация печени.

Урсолив Лечение данными капсулами предусматривает снижение секреции холестерина и желчи. Назначается до трех капсул в день, в зависимости от сложности билиарного цирроза. К противопоказаниям относят период беременности и вскармливания грудью.
Урсодекс Такое лечение способствует выведению желчи и налаживанию функций желчного пузыря. Таблетки стабилизируют клеточные мембраны. Дозировку назначает только компетентный специалист. Иногда препарат используется в качестве профилактики такого заболевания, как цирроз печени, в том числе и билиарный, и других проблем с пищеварительным трактом.
Урсо Средство назначается при каменной болезни желчного пузыря, хроническом холецистите, холангите и профилактике заболеваний печени. Не рекомендовано применять лечение таким препаратом в период обострения воспалительных процессов желчевыводящих путей и печени.
Урсофальк Капсулы оказывают активное желчегонное действие, в результате чего происходит очищение печени, и начинается регенерация ее клеток. Способствует иммуномодулирующему воздействию. Такое лечение противопоказано при образовании камней в желчных путях, кистах. Острая стадия цирроза печени тоже является противопоказанием.

При лечении первичного билиарного цирроза печени необходимо принимать иммунодепрессанты. Эти препараты являются противоопухолевыми:

  • Метотрексат;
  • Азатиоприн;
  • Ауранофин;
  • Имуран.

Билиарный цирроз сопровождается не только дисфункцией работы печени, но и нарушением обмена веществ в организме. Так, все необходимые минералы и витамины не усваиваются.

Поэтому обязательно стоит пройти курс витаминной терапии. В этом случае лучше использовать поливитаминные комплексы: Купренил, Цитрум, Мультибс, Суперия, Стимол.

Для выведения токсинов используют разнообразные энтеросорбенты (Атоксил, Энтерос гель, Смекта, Карболен, Алмагель).

Специфические медикаменты

Несмотря на отсутствие конкретного перечня провокаторов развития билиарного цирроза, назначаются препараты для подавления иммунного ответа, связывания меди, препятствия образованию коллагена.

Препаратами выбора являются:

  • урсодезоксихолевая кислота — эффективна при длительном лечении для поддержки пищеварительной функции;
  • «Метотрексат» — для улучшения биохимии крови, снижения зуда, повышения работоспособности;

В остальном подбор лекарств проводится индивидуально с тщательной оценкой соотношения пользы к риску. Неправильное подобранное медикаментозное средство чревато развитием побочных реакций, усугубления течения болезни и осложнений.

Прогноз и профилактика вторичного билиарного цирроза печени

  1. своевременное лечение алкоголизма, ЖКБ;
  2. желательное устранение ранних стадий первичного билиарного цирроза;
  3. предупреждение кровотечений при ВРВ на фоне цирроза;
  4. регулярное наблюдение у врача при предрасположенности.

В том случае, если обструкция желчных путей остается неустраненной, заболевание прогрессирует. Осложнениями поздней стадии вторичного билиарного цирроза печени могут стать пищеводные, желудочные или кишечные кровотечения, тромбоз воротной вены, асцит, гепатоцеллюлярная карцинома, интеркуррентные инфекции.

Продолжительность жизни при вторичном билиарном циррозе печени во многом определяется причинами закупорки желчных протоков и возможностью их устранения. После трансплантации печени не исключается развитие рецидива стриктур и цирроза.

Профилактика вторичного билиарного цирроза печени требует своевременной диагностики и устранения заболеваний, приводящих к обструкции внепеченочных желчных путей.

Диета

Лечение первичного билиарного цирроза основано на диетическом питании. От правильности подобранной диеты зависит эффективность всей терапии.

Принципы питания:

  1. строгая, но питательна диета с калорийностью 2500−2900 ккал;
  2. отказ от вредной (жирной, приправленной, холестериновой) пищи, молочных продуктов и меда;
  3. обогащение рациона овощами и фруктами;
  4. употребление теплых, не холодных блюд маленькими порциями;
  5. дробное питание — от 5 раз в сутки;
  6. предпочтительная термообработка — варение на огне, приготовление на пару, реже — запекание в духовке;
  7. обильное питье — от 2 л воды в сутки;
  8. проведение разгрузочных дней на овощах или фруктах — 1 раз в 14 дней.

Обычно цирроз лечат диетой, основанной на столе № 5а, но если появляется асцит, пациента переводят на бессолевой стол № 10.

В период лечения, а также во время ремиссии, требуется соблюдать правильно питание. Только так можно добиться максимального эффекта при терапии. Специалистами назначается диета №5, которая предусматривает исключение из ежедневного рациона белков, жиров и соли. Так, разрешается кушать:

  • Хлеб только вчерашний, желательно ржаной, печенье галетное;
  • Соки из не кислых ягод и фруктов, компоты и смузи;
  • Бульоны только овощные;
  • Очень маленькое количество растительного масла;
  • Мясо только отварное и нежирное (говядина, кролик, индюшатина, куриная грудка);
  • Каши на основе воды;
  • Свежие овощи и зелень;
  • Вместо сахара мед.

Среди запретов очень много пищи. Так, ни при каких условиях нельзя употреблять свежий хлеб, выпечку и сдобу. Это может привести не только к застою желчи, но и запорам. В первые пару месяцев нежелательно употреблять бульоны на основе мяса или рыбы. Со временем можно их включить в рацион, трижды процеживая.

Под категорическим запретом любая жареная, копченая и соленая пища. Соль вообще исключается с любых продуктов питания.

Нельзя кушать консервированные и маринованные овощи. Специалисты не рекомендуют при готовке использовать приправы и специи, которые раздражают слизистые оболочки пищеварительной системы.

 При соблюдении диеты категорически запрещено употребление алкогольных и сладких газированных напитков. Из напитков также нельзя пить кофе, черный чай, какао.

Важно наладить дробное питание. Так, частота приема пищи увеличивается до шести раз, а вот сами порции значительно уменьшаются.

При данном заболевании следует потреблять большое количество витамина D. Он содержится в таких продуктах, как молоко, сыр, рыба.

Рыба должна быть только отварная или приготовленная на пару. Лучше выбирать такой сорт, как тунец.


Он является самым нежирным и абсолютно гипоаллергенным. При соблюдении всех условия лечения, а также ежедневного рациона, период ремиссии продлится на достаточно длительный период времени, и поможет больному жить нормальной жизнью.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector