Билиарный цирроз печени — причины, симптомы и лечение. Первичный и вторичный билиарный цирроз

Первичный билиарный цирроз: симптомы, патогенез

Фундаментальное патогеническое звено при этой патологии – аутоиммунные реакции. Медики называют её специфическим «маркером» этой болезни.

Болезнь поражает, преимущественно, междольковую печеночную перегородку. Эта клиническая картина приводит к тому, что желчь застаивается в протоках и в недостаточном количестве поступает в желудок.

Происходит поступательное разрушение тканевой поверхности органа. Концентрация лейкоцитов при этой болезни повышается.

Это провоцирует застойные явления в организме и поступательный некроз печёночной ткани.

Патогененетически при билиарном циррозе основным звеном повреждения гепатоцитов являются аутоиммунные реакции. Специфическим маркером патологии являются антимитохондриальные антитела (АМА М2), которые повреждают митохондрии печеночных клеток.

Основная мишень для повреждения гепатоцитов – междольковые, септальные перегородки. Повреждение данных анатомических структур приводит к затруднениям отхождения желчи из печени, застойным изменениям, разрушению ткани.

Холестаз способствует гибели гепатоцитов за счет апоптоза, который инициируется Т-лимфоцитами, антителами, вырабатываемыми В-лимфоцитами.

Причины и факторы риска

К потере человеком дееспособности приводят немало заболеваний, включая первичный билиарный цирроз печени, продолжительность жизни при котором значительно сокращается.

Развитие вторичного билиарного цирроза печени обусловлено длительным частичным или полным нарушением оттока желчи из печени вследствие обструкции холедоха (общего желчного протока) или одной из его крупных ветвей.

Непосредственными причинами обструкции холедоха у взрослых чаще всего выступают послеоперационные стриктуры или камни в желчных протоках, которые сопровождаются холангитом. Таким образом, патогенетически вторичный билиарный цирроз печени тесно связан с желчнокаменной болезнью, холелитиазом и операциями на желчных путях (чаще всего холецистэктомией).

Иногда к образованию стриктур желчных протоков приводит длительное течение хронического панкреатита.

Причины первичного билиарного цирроза печени не установлены. Клинические исследования американских экспертов установили провоцирующие факторы патологии:

  1. Бактериальная инфекция – хламидии, микобактерии, кишечная палочка (Chlamydia pneumoniae, Mycobacterium gordonae, Escherichia coli). У многих пациентов с билларным циррозом прослеживается сопутствующая мочевая инфекция, обусловленная энтеробактериями. Встречается сочетание рубцовых изменений печени с молекулярной мимикрией;
  2. Вирусная инфекция, провоцируемая реовирусном 3 типа, обеспечивает иммунноопосредованное поражение желчных протоков, при котором вирусы стимулируют поликлональную активацию бета-лимфоцитов, которые разрушают печеночную ткань;
  3. Лекарственные средства типа хлорпромазина способны спровоцировать повреждение септальных и междольковых протоков;
  4. Ксенобиотики – это вещества из внешней среды, косметика, пищевые приправы, которые метаболизируются в печени, стимулируют антимитохондриальные антитела, способные изменять молекулярную структуру протеинов;
  5. Гормональные расстройства также способны нарушить желчеотделение;
  6. Генетическая предрасположенность.

У большинства людей с билиарным циррозом существует несколько провоцирующих факторов, что снижает продолжительность жизни, затрудняет лечение.

Первичным билиарным циррозом заболевают, когда иммунитет начинает выработку специфичных антител, атакующих собственные здоровые ткани (при циррозе именно в желчных протоках). Пока не существует определенного перечня причин, провоцирующих развитие аутоагрессивных нарушений в организме.

Предполагают, что возбудителями аутоагрессивных патологических процессов могут быть:

  • инфекции вирусного или бактериального типа;
  • колебания гормонального фона;
  • любой другой аутоиммунный синдром, например, ревматоидный артрит, болезнь Шегрена, Крест-синдром, тиреоидит, тубулярный ацидоз почек.

Не последнюю роль играет такая причина, как генетическая предрасположенность.

Классификация патологии

Согласно типу причинного фактора, различаются два вида цирроза:

  1. Первичный билиарный цирроз печени (ПБЦ). Этой формой болеют чаще женщины. Болезнь характеризуется заращением желчных каналов с нарушением тока желчи, гибелью гепатоцитов, прогрессированием фиброза и холестаза.
  2. Вторичное билиарное поражение печени. Чаще случаи фиксируются среди мужского населения. Провоцируется длительной непроходимостью желчных каналов, расположенных вне печени, и хронически нарушенным оттоком желчи.

Стадии

ПБЦ развивается постадийно:

  • I. Стадия, на которой воспаление протекает только в желчных каналах без развития гнойных процессов. Постепенно разрушаются мелкие и средней крупности протоки со слабым фиброзом и застоем желчи. В основной массе диагностируется только на основании анализов крови. Единственная стадия, на которой болезнь можно полностью вылечить.
  • II. Стадия, для которой характерно распространение воспаления за пределы каналов за счет уменьшения количества здоровых путей. В результате блокируется вывод желчи из печени и повышается ее всасываемость в кров
  • III. Стадия, когда уменьшается количество здоровых гепатоцитов в органе с развитием активного фиброза. За счет уплотнения печени и развития рубцовой ткани происходит сдавливание портальной вены с появлением гипертензии.
  • IV. Стадия, на которой прогрессирует крупно- или мелкоузелковый цирроз.

Симптомы ПБЦ

Прежде, чем приступить к лечебным мерам, врач должен диагностировать форму недуга. Она может быть первичной либо вторичной.

В зависимости от формы, больной может сталкиваться с конкретными признаками патологии. Рассмотрим их в отдельности.

Первичная форма

  • Сильный кожный зуд. Симптом проявляется, преимущественно, в ночное время. Его нередко провоцируют такие раздражающие факторы, как горячая вода или шерстяные изделия. Такой признак цирроза может давать о себе знать 2 и более лет.
  • Плоские новообразования в области век, напоминающие бляшки. Их медицинское название – ксантелазмы. Они нередко появляются на груди, локтях и ладонях.
  • Потемнение кожного покрова. Кожа темнеет, преимущественно, в зоне лопаток и крупных суставов. По мере течения болезни, затемняется вся поверхность тела.
  • Сильный дискомфорт в зоне правого подреберья. Во время болевого приступа человек может ощущать чувство горечи во рту.
  • Незначительное повышение температуры.
  • Увеличение объёма селезёнки – частый симптом.

По мере протекания болезни, человек сталкивается с потерей аппетита и снижением веса. Кожа чешется настолько сильно, что человек оставляет на ней глубокие царапины.

Со временем, участки пигментации грубеют, кожный покров становится более сухим. Также у многих пациентов отмечается проявление такого симптома, как отёк фаланг пальцев.

В зоне пищевода наблюдается варикозное расширение вен. Такая картина может стать поводом для развития внутреннего кровотечения.

Также такая симптоматика провоцирует нарушение функционирования пищеварительной системы.

Вторичная форма

  • Сильнейшая болевая колика. Дискомфорт ощущается пациентом в зоне правого подреберья. При пальпации отмечается болезненность печени.
  • Кожный зуд становится невыносимым. Проявление такого симптома доставляет серьёзный дискомфорт.
  • Слизистые оболочки и кожа пациента желтеют. По мере течения болезни, цвет становится более интенсивным.
  • Кал обесцвечивается, в отличие от мочи, которая, наоборот, становится более тёмной.
  • Температура тела повышается.

На этой фазе течения БЦП риск появления осложнений достаточно высокий. Например, пациент, которому диагностировали эту патологию, может столкнуться с печёночной недостаточностью или портальной гипертензией.

Говоря о том, как проявляется БЦР, нельзя не упомянуть о, так называемой, системной симптоматике.

Интересно! Более, чем у 10 % пациентов, столкнувшихся с данной патологией, наблюдается снижение иммунной функции. Чтобы оказать им помощь, медики выписывают иммуностимулирующие медикаменты.

Перечислим основные системные проявления билиарного цирроза печени:

  • Нарушение работы поджелудочной железы.
  • Анемия гемолетическая.
  • Коллагеновый колит.
  • Канальцевый ацидоз.
  • Плоский лишай и другие кожные расстройства.
  • Фиброзирующий альвеолит.

Вначале заболевания преобладает симптоматика первичной патологии, вызвавшей обструкцию желчных протоков. Дальнейшее развитие заболевания сходно с первичным билиарным циррозом печени.

При вторичном билиарном циррозе печени наиболее выражены явления желтухи и кожного зуда. При нарастании желтухи наблюдается появление темной мочи и обесцвеченного кала.

Часто отмечается тошнота, субфебрилитет, эпизодическая лихорадка, боли в правых отделах живота, связанные рецидивами холангита или желчной колики. Характерно прогрессирующее снижение массы тела и быстрая утомляемость, стеаторея, спленомегалия и гепатомегалия.

Присоединение портальной гипертензии и печеночной недостаточности наблюдается в поздней стадии вторичного билиарного цирроза печени. Осложнениями вторичного билиарного цирроза печени может служить развитие печеночных абсцессов и пилефлебита.

Применение современных технологий позволило устанавливать диагноз билиарного цирроза на более ранней стадии, чем в прошлые времена.

Стадии первичного билиарного цирроза:

  1. Доклиническая – симптомы отсутствуют, выявляются антимитохондриальные антитела;
  2. Клиническая – появляются симптомы холестаза, увеличивается титр антител. Пункционная биопсия печени проводится после лабораторного подтверждения диагноза.

При второй стадии патологии обнаруживается увеличение концентрации щелочной фосфатазы, гамма-глутамилтранспептидазы, лейцинаминопептидазы, холестерина. Повышение титра антимитохондриальных антител при нормальных физиологических показателях холестаза свидетельствует о начальных проявлениях нарушения печеночных функций.

При раннем лечении удается снизить активность аутоиммунной агрессии против печеночной ткани, замедлить активность воспалительного процесса.

Начальным симптомом является кожный зуд, который на много лет опережает желтуху. Вначале проявление носит интермиттирующий характер. Ночью проявления усиливаются – появляются расчесы на коже спины, бедер, что существенно ухудшает качество жизни пациентов.

Продолжительность кожного зуда – от нескольких месяцев до 5-10 лет. Патология является единственным проявлением заболевания с продолжительностью до 5-10 лет. Обусловлен зуд попаданием в кровь желчных кислот при холестазе мелких желчных протоков. Раздражение рецептов кожи может наблюдаться несколько лет без увеличения ферментов холестаза.

Гепатомегалия (увеличение печени), желтуха, астеновегетативный синдром появляется несколько позднее. При желтушности кожных покровов пациента можно говорить о существовании холестаза, так как симптом обусловлен увеличением количества билирубина крови.

Первые симптомы заболевания:

  • Боли правого подреберья;
  • Лихорадка;
  • Кожные ксантелазмы (глыбки холестерина под кожей);
  • Кожные высыпания на ягодицах, локтях, ладонях, в области век.

Постепенное нарастание холестатической желтухи на начальной стадии связано с гипербилирубинемией. Для активного течения заболевания характерна повышенная пигментация. Вначале коричневый оттенок приобретают лопатки. Затем кожные покровы диффузно темнеют.

От начала образования антимитохондриальных антител до появления первых клинических симптомов может пройти 5 лет. Терминальная стадия заболевания развивается через 10-15 лет после смены лабораторной картины.

Третья стадия заболевания характеризируется следующими симптомами:

  1. Интенсивная желтуха;
  2. Следы расчесов на теле;
  3. Кожные ксантелазмы;
  4. Ксантомы;
  5. Парестезии нижних конечностей;
  6. Периферическая полиневропатия.

Патогномичным для заболевания является увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия), которые появляются на поздних стадиях болезни.

Билиарный цирроз печени что это такое

Симптомы поздней стадии первичного билиарного цирроза:

  • Белый цвет кала;
  • Темно-коричневая моча;
  • Остеопороз, частые переломы (дефицит витаминов);
  • Повышенная кровоточивость;
  • Стеаторея.

Разнообразные поражения кожных покровов сходы с очагами депигментации – спайдеры, везикулярная сыпь, паучьи пятна.

Для поздних стадий нозологии характерно снижение плотности костной ткани, периостальные разрастания, образование «барабанных палочек» на концевых фалангах пальцев. Остеопорозные изменения больше выражены в костях таза, ребрах, позвонках.

При четвертой стадии цирроза развиваются декоменсированные состояния:

  • Печеночная энцефалопатия;
  • Кахексия;
  • Печеночная недостаточность.

Усиление пигментации приводит к выраженному отеку кожи. Нарушение выделения желчи сопровождается атрофическими изменениями ворсинок кишки с последующим развитием синдрома мальабсорбции.

Недостаток жирорастворимых витаминов нарушает всасывание пищевых веществ из-за блокирования некоторых ферментов. Последствие состояния – остеопороз, стеаторея, креаторея.

При развитии подобных изменений продолжительность жизни не превышает нескольких лет. Летальный исход наступает от кровотечения из варикозных вен пищевода, асцита с перитонитом (скопления жидкости в брюшной полости с раздражением париетальной брюшины), печеночной комы.

По статистики при бессимптомном течении цирроза длительность жизни – около 10 лет. Если появляются клинические проявления – сроки сокращаются до 7 лет.

  • боли в правом межреберье;
  • диспепсия в виде подташнивания, рвоты, метеоризма, диареи (запора);
  • повышение температуры — от субфибралитета до лихорадочного состояния;
  • ослабленность, отказ от еды, быстрая переутомляемость.

Они проявляются все одновременно либо постепенно, часто напоминают хронический гепатит холестатического типа.

По мере развития первичного билиарного цирроза происходит усиление неспецифической клинической картины, кожного зуда. Но если зудение дермы снижается, это сигнализирует о наступлении терминальной стадии, когда нарастает печеночная недостаточность и повышается риск гибели пациента.

Происходит видоизменение состояния дермы в местах повышенной пигментации. Наблюдается ее утолщение, огрубение, плотный отек (особенно в зоне ладоней и стоп). Появляется сыпь и посветлевшие участки кожи.

Самый неприятный симптом первичного билиарного цирроза — зуд. Для его устранения применяются:

  • «Холестирамин», «Колестипол» — для связывания желчных кислот и вывода из печеночно-кишечного тракта;
  • «Рифампицин», «Налаксон», «Налтрексон», «Циметидин», «Фенобарбитал»
  • для индукции печеночных ферментов и снижения зуда;
  • плазмаферез, УФ-излучение.

Приём медпрепаратов при ПБЦ направлен на улучшение вывода желчи, понижению чесания кожи, оздоровлению иммунитета.

При гиперлипидемии с ксантомами назначается «Холестирамин», «Клофибрат» или глюкокортикоиды. Несколько сеансов плазмофереза снимают ксантоматоз нервных окончаний.

Улучшить всасываемость полезных веществ и стабилизировать процессы истощения рекомендуется препаратами цинка и поливитаминами с минеральным комплексом. При конкретном дефиците определенного витамина назначаются его внутривенные вливания.

Диагностика вторичного билиарного цирроза печени

Ранние диагностические показатели первичного билиарного цирроза — отклонения от нормы в анализах крови на биохимию. Наблюдаются:

  • скачок щелочной фосфатазы, билирубина, аминотрансферазы, желчных кислот;
  • повышение меди и железа;
  • признаки гиперлипидемия с повышением холестерина, фосфолипидов, b-липопротеидов;
  • повышение концентрации антигенов IgM и IgG.

Инструментальные методики диагностики при ПБЦ:

  • УЗИ пораженного органа;
  • МРТ желчных каналов внутри и снаружи печени;
  • биопсия со структурным анализом тканей.

В целях проведения дифференциальной диагностики от стриктур, опухолей, ЖКБ, склерозирующего холангита, аутоагрессивного гепатита, карциномы каналов внутри органа, гепатита С, проводятся:

  • ультрасонография ЖВП;
  • гепатобилисцинтиграфия;
  • ретроградная или прямая холангиография.

Лечение патологии

Как уже упоминалось выше, чем раньше человек обратится за медицинской помощью, тем больше у него шансов на выздоровление.

Терапия зависит от многих факторов, включая возраст пациента, его пол, перенесенные ранее заболевания, ну и, разумеется, стадию патологии.

Если человеку, обратившемуся в медицинское учреждение с такой проблемой, как цирроз печени, диагностировали первичную билиарну форму, то терапия должна быть направлена на снижение концентрации в крови билирубина.

Для профилактики развития осложнений, больному будет назначен Колхицин или Метотрексат.

Что касается противофиброзных лекарственных средств, то их назначают в том случае, если патология спровоцировала рост соединительной ткани печени.

Чтобы купировать симптоматику этого недуга, пациенту придётся принять меры по улучшению качества свой жизни. Это поможет улучшить самочувствие и снизить риск рецидива.

Первостепенной задачей при вторичном билиарном циррозе печени является декомпрессия желчных путей и нормализация оттока желчи. Хирургическая тактика может включать холедохотомию, холедохостомию, экстракцию конкрементов из холедоха и желчных протоков (в т.

ч. при РХПГ), эндоскопическое бужирование стриктур внепеченочных желчных протоков, эндоскопическое стентирование холедоха, баллонную дилатацию желчных протоков, наружное дренирование желчных протоков.

Восстановление проходимости желчных путей приводит к заметному улучшению состояния пациентов и увеличению продолжительности жизни даже при начавшемся циррозе.

При неустранимой обструкции желчных путей с целью предупреждения инфекции или рецидивов холангита проводится антибиотикотерапия. Также при вторичном билиарном циррозе печени показан прием гепатопротекторов, витаминов группы В и витаминов-антиоксидантов (А, С, Е), селена.

Для уменьшения кожного зуда используются антигистаминные средства, транквилизаторы.

В поздних стадиях вторичного билиарного цирроза показана трансплантация печени.

Жизнь с ПБЦ подразумевает отказ от вредных привычек, соблюдение диеты, профилактику народной медициной.

  • иммуносупрессоров, антивоспалительных и антифибротических лекарств, средств с желчными кислотами;
  • диетотерапии, обогащенной белками и ограничением жиров;
  • симптоматического лечения;
  • вспомогательной терапии народными средствами.

Возможно вакцинирование пациентов с циррозом, если имеются риски развития гепатита, А и В. В крайних случаях, по показаниям диагностики состояния пациента, осуществляется трансплантация печени.

Специфические медикаменты

Несмотря на отсутствие конкретного перечня провокаторов развития билиарного цирроза, назначаются препараты для подавления иммунного ответа, связывания меди, препятствия образованию коллагена.

Препаратами выбора являются:

  • урсодезоксихолевая кислота — эффективна при длительном лечении для поддержки пищеварительной функции;
  • «Метотрексат» — для улучшения биохимии крови, снижения зуда, повышения работоспособности;

В остальном подбор лекарств проводится индивидуально с тщательной оценкой соотношения пользы к риску. Неправильное подобранное медикаментозное средство чревато развитием побочных реакций, усугубления течения болезни и осложнений.

Прогноз и профилактика вторичного билиарного цирроза печени

В том случае, если обструкция желчных путей остается неустраненной, заболевание прогрессирует. Осложнениями поздней стадии вторичного билиарного цирроза печени могут стать пищеводные, желудочные или кишечные кровотечения, тромбоз воротной вены, асцит, гепатоцеллюлярная карцинома, интеркуррентные инфекции.

Продолжительность жизни при вторичном билиарном циррозе печени во многом определяется причинами закупорки желчных протоков и возможностью их устранения. После трансплантации печени не исключается развитие рецидива стриктур и цирроза.

Профилактика вторичного билиарного цирроза печени требует своевременной диагностики и устранения заболеваний, приводящих к обструкции внепеченочных желчных путей.

  1. своевременное лечение алкоголизма, ЖКБ;
  2. желательное устранение ранних стадий первичного билиарного цирроза;
  3. предупреждение кровотечений при ВРВ на фоне цирроза;
  4. регулярное наблюдение у врача при предрасположенности.

Диета

Лечение первичного билиарного цирроза основано на диетическом питании. От правильности подобранной диеты зависит эффективность всей терапии.

Принципы питания:

  1. строгая, но питательна диета с калорийностью 2500−2900 ккал;
  2. отказ от вредной (жирной, приправленной, холестериновой) пищи, молочных продуктов и меда;
  3. обогащение рациона овощами и фруктами;
  4. употребление теплых, не холодных блюд маленькими порциями;
  5. дробное питание — от 5 раз в сутки;
  6. предпочтительная термообработка — варение на огне, приготовление на пару, реже — запекание в духовке;
  7. обильное питье — от 2 л воды в сутки;
  8. проведение разгрузочных дней на овощах или фруктах — 1 раз в 14 дней.


Обычно цирроз лечат диетой, основанной на столе № 5а, но если появляется асцит, пациента переводят на бессолевой стол № 10.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector