Что такое фиброз? Основные особенности недуга, диагностика и лечение

Общая характеристика – что такое фиброз

Среди основных заболеваний легких чаще всего встречаются следующие патологии:
  • бронхиты различных типов;
  • пневмонии;
  • грибковые заболевания;
  • легочная тромбоэмболия;
  • бронхиальная астма;
  • плеврит;
  • рак бронхов или распространяющиеся на легкие метастазы из других органов.

Любое из этих заболеваний может спровоцировать развитие фиброзов даже после того, как, на первый взгляд, произошло излечение.

Пневмофиброз легких – состояние, при котором легочная ткань замещается рубцовой, соединительной тканью, не проводящей кислород в необходимых объемах и препятствующей нормальным сокращениям легких. Это провоцирует сильные нарушения дыхательной функции.

На своем пути развития это заболевание проходит несколько этапов:
  1. Пневмофибротическое состояние – соединительная и легочная ткани чередуются, преобладает количество нормальных легочных клеток.
  2. Пневмосклеротическое состояние – легочной ткани становится меньше, чем соединительной, происходит ее грубое замещение, органы дыхания значительно уплотняются.
  3. Цирроз – соединительная ткань полностью уничтожает легкие и бронхи.

Поскольку лечение фиброза легких в запущенном виде включает в себя хирургическое вмешательство и удаление пострадавшего органа или его части, при проявлении первых же симптомов этой проблемы необходимо обратиться к пульмонологу. Это заболевание крайне опасно и может стать смертельным, если вовремя не принять меры.

Патогенез

Степень развития болезни и дальнейший прогноз зависят от того, насколько интенсивно происходят два процесса: продукция коллагена фибробластами и его резорбция макрофагами.

В очаге заболевания можно различить активные и пассивные перегородки из соединительной ткани. Гистологически они различаются по количеству клеток: активные септы состоят из клеток и волокон, которые они продуцируют. А пассивные – только из волокон (это части стромы органа, которые ранее поддерживали паренхиму – функционирующую ткань).

Определив преимущественную долю очага можно спрогнозировать то, как хорошо он будет поддаваться лечению. Активные септы растут быстро, но и хорошо резорбируются, а пассивные – плохо.

Механизм развития фиброза таков:

  1. Воспалительный процесс или травма стимулирует продукцию медиаторных веществ, цель которых – макрофаги (ответственные за поглощение чужеродных веществ и отмирающих структур организма иммунные клетки).
  2. Активируясь, макрофаги выделяют факторы роста, стимулирующие иные клетки – перициты (малодифференцированные клетки, сопровождающие сосуды). Перициты мигрируют в поврежденные ткани.
  3. Прибыв в очаг воспаления, эти клетки трансформируются в продуценты коллагена и иных компонентов межклеточного вещества – фибробласты.
  4. Так как единиц, вырабатывающих коллаген, стает намного больше, чем клеток, поглощающих его, масса соединительной ткани нарастает.

Если вовремя купировать воспаление, то можно остановить этот процесс на начальных стадиях. При восстановлении баланса между видами клеток рубцовая ткань подлежит обратному развитию – она рассасывается самостоятельно.

Рассмотрим стадии развития заболевания на примере печени:

  1. Перипортальный фиброз: болезнь поражает ворота печени – часть, где входят питающие сосуды. На этой стадии проявления болезни минимальны.
  2. Образовываются перегородки, которые перекидываются через ворота. Больной уже ощущает первые симптомы. Если диагностировать болезнь на этом этапе, есть шанс вылечиться полностью и без последствий.
  3. Фиброзные изменения углубляются в паренхиму органа. Соединительнотканные тяжи тянутся от периферии к центру. Диагностируется диффузный фиброз печени.
  4. Развитие цирроза печени.

Все эти стадии сопровождаются определенными проявлениями и симптомами, которые важно вовремя заметить. Переход от очаговой формы к диффузной – это длительный процесс, чтобы пройти все четыре стадии фиброза понадобится несколько лет. Опасность состоит в том, что симптомы появляются постепенно, и больной может не обратить внимания на них.

Причины развития болезни

При фиброзе легких происходит активная продукция коллагена, аномальное разрастание соединительной ткани постепенно заменяет здоровую паренхиму. Это процесс носит необратимый характер, обратный механизм замещения не работает.

Причины и предрасполагающие факторы:

  • хронические инфекционно-воспалительные заболевания дыхательной системы;
  • аллергические реакции общего характера, бронхиальная астма;
  • радиоактивное облучение;
  • механические травмы;
  • врожденные и наследственные патологии;
  • профзаболевания – гранулематозы (силикоз, амилоз, асбестоз, антракоз,бериллиоз);
  • воздействие лекарственных препаратов – сульфаниламиды, антибиотики, цитостатики (средства для химиотерапии);
  • инфекционные болезни – сифилис, туберкулез.

https://www.youtube.com/watch?v=W9IZteCYczs

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector