Цирроз печени у детей: клинические рекомендации и классификация

Врожденный цирроз печени провоцирует множество факторов, среди которых можно выделить:

  • Заболевания матери:
  • Врожденные пороки развития:
    • атрезия или недоразвития желчевыводящих протоков;
    • атрезия желчного пузыря.
  • Наследственные заболевания:
    • энзимопатии (недостаточность фермента а1-антитрипсина);
    • болезнь Вильсона-Коновалова – нарушение обмена меди в организме и накопление ее в большом количестве в тканях печени;
    • гемохроматоз – нарушения обмена железа;
    • болезни накопления гликогена;
    • галактоземия – нарушение преобразования галактозы в глюкозу;
    • непереносимость фруктозы.

Цирроз печени у детей

Цирроз печени у детей выявляется в 20% случаев всех хронических заболеваний печени. Формы и клиническая картина цирроза печени у детей аналогичны этим проявлениям у взрослых. Говорим об осложнениях и течении заболевания.

Хроническое прогрессирующее заболевание печени у детей, как и у взрослых, характеризуется поражением органа и всех его структурных элементов, диффузным разрастанием соединительной ткани и уплотнением печени.

Под воздействием различных причин происходит гибель здоровых печеночных клеток, в результате чего происходит замещение гепатоцитов фиброзной тканью. Печень — важнейший орган, участвующий в пищеварительном процессе, отвечающий за выведение токсических отходов и создание необходимых человеку веществ, одним словом, без печени организм просто бы разрушился.

Содержание

Что такое Цирроз печени у детей —

Цирроз печени у детей – заболевание, которое характеризуется перестройкой структуры печени вследствие развития фиброза и узелков регенерации. Это диффузное поражение печени с разрастанием нефункциональной соединительной ткани.

Порой фиброз ошибочно путают с циррозом. Но при фиброзе не нарушается функциональность печени, единственным симптомом является нарушение портального кровотока с формированием портальной гипертензии. Не считается циррозом печени у детей также образование узлов регенерации без фиброза.

По Международной классификации болезней-10 различают цирроз и фиброз печени, вторичный биллиарный, биллиарный неуточненный цирроз.

Что провоцирует / Причины Цирроза печени у детей

Причины цирроза у детей могут быть самыми различными. Чаще всего это болезни гепатобилиарной системы (печень, желчный пузырь и желчевыводящие пути):

  • токсическое поражение печени
  • вирусный и аутоиммунный гепатит
  • синдром Алажиля и несиндромальная форма гипоплазии внутрипечёночных жёлчных протоков
  • билиарные атрезии
  • гемохроматоз
  • дефицит альфа1-антитрипсина
  • болезнь Нимана-Пика
  • гликогеновая болезнь IV типа
  • прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз III типа
  • болезнь Гоше
  • муковисцидоз
  • порфирии

Причиной может стать несвоевременное или неправильное лечение таких заболеваний:

  • тирозинемия
  • болезнь Вильсона
  • галактоземия
  • фруктоземия

Патогенез (что происходит?) во время Цирроза печени у детей

  • Что такое Цирроз печени у детей
  • Что провоцирует / Причины Цирроза печени у детей
  • Патогенез (что происходит) во время Цирроза печени у детей
  • Симптомы Цирроза печени у детей
  • Диагностика Цирроза печени у детей
  • Лечение Цирроза печени у детей
  • Профилактика Цирроза печени у детей
  • К каким докторам следует обращаться если у Вас Цирроз печени у детей

Цирроз печени у детей может наблюдаться уже в периоде новорожденности в связи с поражением печени в антенатальном периоде (фетальный гепатит). Причиной цирроза печени у новорожденного может быть перенесенная матерью вирусная инфекция (сывороточный гепатит, цитомегалия.

краснуха, герпетическая инфекция), при которой вирус передается трансплацентарно плоду. Отмечено поражение печени у новорожденного и при листериозе, сифилисе, токсоплазмозе матери.

Степень выраженности цирротических изменений печени при рождении ребенка зависит от длительности инфекции в период внутриутробного развития. Цирроз печени может развиться и в связи с врожденным заращением (атрезией) желчных путей.

Основными симптомами цирроза печени у новорожденных являются увеличение печени и селезенки, желтуха, слабоокрашенный кал. наличие желчных пигментов в моче, геморрагии (различной величины кровоподтеки и геморрагические высыпания на коже лица, груди и туловища), кровотечение из остатка пуповины.

мелена (см.). Выражено развитие венозной сети в области брюшной стенки.

У новорожденных клинически трудно дифференцировать цирроз печени, связанный с перенесенным фетальным гепатитом, и билиарный цирроз печени, обусловленный атрезией желчных путей, при котором геморрагический синдром выявляется лишь в терминальной стадии.

В сложных для диагностики случаях применяют лапароскопию в сочетании с пункционной биопсией печени или пробную лапаротомию. Лечение малоэффективно.

Назначают витамины группы В — B1 и В2 по 1—2 мг на год жизни в сутки в 3 приема внутрь, В6 —10—20 мг в сутки в два приема внутрь, В12 — 5 мкг на 1 кг веса в сутки внутримышечно.

Стероидные гормоны (преднизолон ) из расчета 1 мг/кг веса в сутки в течение 3—4 недель. Сульфат магния — 25% раствор по 1 чайной ложке 3 раза в день.

Прогноз неблагоприятный. Цирроз печени у детей более старшего возраста чаще всего является следствием перенесенного инфекционного гепатита или интоксикации химическими веществами или медикаментами (дихлорэтан, тиофос и др.), а также застоя в связи с кардиоваскулярными нарушениями.

Имеет много общего с течением цирроза печени у взрослых. Несколько своеобразно протекает цирроз печени при наследственной патологии обмена веществ, сопровождаясь накоплением различных веществ в печеночных клетках, например гликогена при гликогенной болезни, а также разрастанием соединительной ткани в связи с портальной гипертензией.

Характерными клиническими признаками цирроза печени являются плотная увеличенная печень, изменения ее функций и развитие признаков портальной гипертонии.

Патогенетически и патоанатомически различают два основных типа циррозов: 1. диффузный цирроз Лаэннека воспалительного происхождения и 2.

билиарный, связанный с застоем желчи. При развитии первого типа цирроза вокруг разветвлений портальной вены видны фиброзные разрастания, которые позже полностью прорастают в доли печени.

Оставшиеся островки печеночной паренхимы различных размеров впоследствии окружаются этими коллагеновыми волокнами в виде пояса, что в конце концов препятствует сообщению печеночных клеток с внутрипеченочными желчными ходами.

При билиарном циррозе в результате скопления желчи расширяются желчные ходы, вокруг которых и начинается разрастание соединительной ткани и наступает гибель паренхимы.

Недавно распознана особая картина, наблюдаемая при хроническом аутоиммунном гепатите, который обычно сопровождается циррозом. Это заболевание, наблюдающееся обычно у девочек, сопровождается гипер-гаммаглобулинемией и склонно к прогрессированию.

Диагноз подтверждается биопсией печени, которая характеризуется перипортальной лимфоцитарной инфильтрацией, доли печени с наличием некрозов похожи на ткань, изъеденную молью.

Симптомы цирроза. Билиарный цирроз чаще всего связан с врожденной атрезией желчных путей и является прямым следствием обтурационной (механической) желтухи.

Более сложен генез этой формы при воспалительных процессах. Причинную роль могут играть инфекционный гепатит, а также внутриутробный или врожденный гепатит, сифилис.

галактоземия. болезнь Вильсона, часто, однако, невозможно установить предшествующее заболевание, которое можно было бы связать с развитием цирроза печении.

Очень редко встречаются внепеченочные причины, например тромбоз печеночной вены, вызывающий цирроз (синдром Бадда-Киари).

Причины цирроза печени у грудных детей и детей младшего возраста разнообразны, часто встречается криптогенный цирроз.

У детей старшего возраста и в период полового созревания обнаруживают хронический аутоиммунный гепатит. который обычно поддаётся лечению преднизолоном.

Иногда цирроз печени развивается как следствие гигантоклеточного гепатита новорождённых. а также некоторых вирусных инфекций неонатального периода, например гепатита В или С.

Гемохроматоз новорождённых наследуется, вероятно, по аутосомно-рецессивному типу. Иногда он сочетается с аномалиями жёлчных кислот и недостаточностью окислительного фосфорилирования в митохондриях. Его первым проявлением может быть фульминантная печёночная недостаточность у новорождённых.

Накопление железа в организме у детей обычно связано с переливаниями крови при анемии, часто в результате талассемии. Однако наследственный гемохроматоз может развиться у детей уже в возрасте 2 лет. Половых различий в заболеваемости не отмечено. Вовлечение в процесс миокарда нередко ведёт к летальному исходу. Часто наблюдается гипогонадизм.

Цирроз печени может развиваться при болезни Вильсона, галактоземии, болезни Фанкони, гликогенозе IV типа и муковисцидозе .

В тропиках синдром квашиоркора не приводит к циррозу печени; при веноокклюзионной болезни отмечается фиброз зоны 3 с формированием впоследствии цирроза.

Врождённый фиброз печени иногда служит причиной портальной гипертензии, однако изменения печени не являются цирротическими.

Билиарный цирроз печени может быть следствием холестатических синдромов и недостаточности α1 -антитрипсина .

Цирроз печени, обусловленный сердечной недостаточностью, у детей развивается редко, за исключением больных с констриктивным перикардитом.

Клинические проявления

Обычно имеется выраженная портальная гипертензия. Селезёнка увеличена в большей степени, чем у взрослых.

Гепатоспленомегалия нередко впервые выявляется во время диспансеризации в школе или при госпитализации по иному поводу. Отчётливо видны сосудистые звёздочки.

Задержки роста не отмечается. У подростков ростовой скачок даже может быть особенно значительным, так что рост таких детей превышает норму.

В период полового созревания у мальчиков и девочек возможно появление акне, лунообразного лица и стрий; для девочек характерна аменорея, для мальчиков — гинекомастия.

Важны меры вторичный профилактики. Предпринимают меры, направленные на предупреждение заражения вирусным гепатитом.

Подросткам следует категорически отказаться от приема каких-либо алкогольных напитков, включая пиво и напитки на основе водки с соком. Для профилактики применяют гепатопротекторы, например, Урсосан.

Прием этого средства без назначения врача категорически недопускается. Эти меры позволяют продлить жизнь ребенка с диагнозом цирроз печени.

В периоды ремиссии и в легких состояниях следует ограничивать количество острых приправ в рационе. Лучше всего придерживаться диеты 5.

Симптомы врожденного цирроза печени

  • повышение температуры тела;
  • капризность;
  • снижение или полное отсутствие аппетита;
  • нарушение сна;
  • потеря в весе;
  • срыгивания;
  • желтуха (пожелтение кожных покровов и видимых слизистых оболочек);
  • появление на коже сосудистых звездочек;
  • увеличение в объеме живота;
  • проявление полнокровной венозной сети на передней брюшной стенке (голова медузы);
  • появление рвоты с примесью крови или «кофейной гущи»;
  • дегтеобразный стул (мелена);
  • кровотечение из прямой кишки;
  • кровотечения из пуповины.

Методы диагностики

Клинические проявления цирроза у детей напоминают симптомы других заболеваний. Поэтому специалист обязан провести дифференциальную диагностику патологии с:

  • хроническим, острым сывороточным и эпидемическим гепатитом;
  • паразитарными заболеваниями печени и фиброзом ее тканей;
  • гепатомегалией;
  • болезнями, связанными с нарушением обмена веществ;
  • опухоли в брюшине.

Чтобы подтвердить или опровергнуть наличие цирроза у ребенка, ему рекомендуется пройти комплексное обследование. Сначала врач собирает анамнез и осматривает больного. После этого назначаются лабораторные и инструментальные методы диагностики (Табл. 1).

Таблица 1 – Методы диагностики детского цирроза

Вид исследования Цель применения Результаты, подтверждающие цирроз
Общий анализ крови Оценить функции печени. Пониженный гемоглобин.
Снижение количества лейкоцитов и эритроцитов.
Повышение ретикулоцитов.
Увеличение СОЭ.
Анализ мочи Увеличение числа клеток плоского эпителия, эритроцитов.
Присутствует белок, лейкоциты, уробилин.
Расширенный анализ крови Высокий уровень общего и прямого билирубина, щелочной фосфатазы, АСТ и АЛТ.
Пониженное (иногда повышенное) количество глюкозы.
Низкий уровень общего белка, холестерина и всех его фракций.
Сниженный протромбиновый индекс.
УЗИ брюшной полости Определить степень поражения печени, выявить сопутствующие патологии. Увеличенная или уменьшенная печень.
Есть участки очагового уплотнения с повышенной эхогенностью. Это признак того, что гепатоциты замещены соединительной тканью.
Наличие мелких или крупных узелков.
Изменение размеров селезенки (она увеличена).
ФГДС Расширенные вены в пищеводе.
Лапароскопия Плотная, бугристая поверхность печени.
Разросшаяся соединительная ткань.
Крупные, маленькие или смешанные узлы.
Деформация правой доли печени (обнаруживается на последней стадии цирроза).

При подозрении на вирусный или билиарный цирроз назначаются дополнительные анализы крови. Выявляют антитела к вирусам гепатита или митохондриям.

Для получения более точной информации о патологических процессах в печени, дефектах ее строения, патологиях вен, артерий и желчевыводящих путей рекомендуется прохождение компьютерной или магнитно-резонансной томографии.

Окончательный диагноз ставят лишь после гистологического исследования тканей печени, взятых при биопсии.

Лабораторные методы исследования

  • Общий анализ крови, для которого будет характерно увеличение ретикулоцитов, снижение количества гемоглобина, эритроцитов и лейкоцитов, увеличение СОЭ (скорости оседания эритроцитов);
  • Печеночные пробы, для которых будет характерно увеличение прямого и непрямого билирубина, печеночных трансаминаз, щелочной фосфатазы и снижение общего белка, его фракций и глюкозы;
  • Биохимия крови, для которой будет характерно снижение электролитного состава, протромбинового индекса и холестерина со всеми фракциями;
  • Общий анализ мочи, для которого характерно появления большого количества белка, увеличение клеток плоского эпителия, лейкоцитов и эритроцитов.

Как лечить цирроз у детей, решает врач после получения результатов обследования. Но, как правило, при таком диагнозе назначается комплексное лечение: применение медикаментозных средств и соблюдение диеты. Терапия проводится под строгим контролем врача. В тяжелых случаях прибегают к оперативному вмешательству.

Медикаментозная терапия

Медикаментозное лечение

  • противовирусная терапия, если врожденный цирроз печени вызван вирусной инфекцией;
  • глюкокотрикостероиды (гормоны);
  • гепатопротекторы;
  • желчегонные препараты (только если нет противопоказаний);
  • плазмоферез;
  • детоксикационная терапия;
  • сорбенты;
  • лекарственные препараты, снижающие давления в портальной вене при развитии синдрома портальной гипертензии;
  • мочегонные препараты;
  • переливание донорской эритроцитарной массы и плазмы при массивных кровотечениях из органов желудочно-кишечного тракта.

Хирургическое лечение

При хирургическом лечении прибегают к трансплантации печени.

Народное лечение

Лечение народными средствами строго запрещено.

Диета, облегчающая течение заболевания

Детям рекомендуется находиться на грудном вскармливании, а если это не предоставляется возможным, то на адаптированных искусственных молочных смесях.

Осложнения

  • Печеночная недостаточность;
  • Перитонит (воспаление листков брюшины);
  • Печеночная кома;
  • Сепсис;
  • Портальная гипертензия, которая включает в себя следующие осложнения:
    • кровотечение из вен пищевода;
    • кровотечение из вен желудка;
    • кровотечение из геморроидальных вен;
    • асцит;
    • летальный исход.

Ольга: «Когда появилась третья дочка, радости не было предела. Но через 3 недели заметила, что у нее начал вздуваться живот.

В больницу отправилась сразу же. Там нам сделали УЗИ, КТ и биопсию печени, взяли анализы.

Ребенку поставили диагноз «фетальный гепатит с переходом в цирроз». По словам врача, девочка заболела еще в утробе.

У меня оказался цитомегаловирус. Прошли мы курс лечения.

Животик у малышки уменьшился. Спустя некоторое время пропала и сосудистая сетка.


Девочка поправилась. Это радует, но лечение продолжаем».

  • Планирование беременности, с обязательной сдачей лабораторных анализов и прохождение полного медицинского обследования семейной пары;
  • Отказ от вредных привычек;
  • Активный образ жизни;
  • Прохождение кариотипирования перед запланированной беременностью с целью выявления наследственных заболеваний или патологий на генном уровне, как со стороны будущей мамы, так и со стороны будущего отца. Данное обследование проводится только тем семейным парам, у которых в роду были случаи каких-либо наследственных заболеваний или дефектов развития;
  • Плановая вакцинация;
  • Санитарно-просветительная работа среди населения.
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector